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什麼是壓力性蕁麻疹

[流行病學]

慢性蕁麻疹中有2%為壓力性蕁麻疹。 Champion報告2 310蕁麻疹中, 本病有12例, 占0.5%。 本病好發于年青人, 年齡分佈在20~44歲。 65%—80%患者為男性。

[病因及發病機制]

(一)與炎症介質的關係

Ryan等在患者受壓皮膚注射肥大細胞脫顆粒劑48/80複合物, 局部能產生遲發性風團。 從壓力性風團中已分離出高濃度組胺和激肽, 但用抗組胺和抗激肽藥治療無效。 在壓力性風團中未發現有白三烯, 僅在注射組胺和ConcanavainA或者氯化鈉產生的遲發性風團中有不等量白三烯。 因此, 白三烯在本病中不是主要發病介質。

患者與正常人比較, 白細胞能釋放較多組胺和白細胞化學趨化因數,

但此改變無特異性。

(二)與血清蛋白的關係

血清蛋白酶抑制因數的缺乏, 將導致介質作用延長, 可以解釋遲發性風團形成, 但各種血清蛋白酶的檢測均正常。 由於本病風團大, 疼痛, 類似先天性血管性水腫, 考慮是否有補體缺乏, 但檢查結果正常。 未發現血清纖維素、IgC、IgM、ISA異常。 1/4患者血清Ⅷ因數缺乏, 但患者沒有出血傾向。 體外淋巴細胞培養對絲裂原反應正常。

有些患者是對食物中的蛋白過敏, 飲食中除去過敏原, 臨床症狀明顯減輕。

[臨床表現]

(一)皮膚症狀

皮損好發於身體受壓部位, 如掌、蹠、臀、上背, 少見於面部。 皮膚受壓後4-8小時局部發生風團, 皮損持續時間為8—72小時, 平均20小時左右。 皮損為大的紅斑,

深部水腫, 中央血管受壓呈白色。 皮損很少擴展到受壓以外的部位。 如果用拇指和食指擠皮膚, 皮膚可呈橘皮樣外觀, 表明皮膚深部有水腫。 多數患者風團有癢感, 還可有灼痛、燒灼、刺痛感, 尤其多見於蹠部和頭部皮損。 自覺症狀輕重不一, 有些患者皮膚深部水腫波及到附近的關節和肌肉, 可有劇烈的疼痛和不適。

(二)全身症狀

約半數患者有全身症狀, 如畏寒、發熱、多汗、眩暈、噁心、頭痛、關節痛、疲勞、呼吸團、慮等。

[合併疾病]

本病常與其他型蕁麻疹和血管性水腫合併。 合併慢性蕁麻疹比較常見, 從27%到82%、94%。 55%-63%的患者合併皮膚劃痕症。 曾有人報告, 嗜酸性白細胞增多綜合征患者, 皮膚加壓30秒, 2~4 分鐘後立即發生壓力性蕁麻疹, 可同時合併皮膚劃痕症。

[實驗室檢查]

70%的患者血沉輕度到中度增快。 20%—53%的患者白細胞總數升高。 其他檢查如血清酶、免疫球蛋白、補體、脂酶抑制因數和抗胰蛋白酶均正常。 有人報告C1—脂酶升高。

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