惡性淋巴瘤的病因至今尚未完全闡明。 但有如下相關因素:①EB病毒感染;②免疫缺陷是高危人群;③電離輻射也可引起本病的發生;④遺傳因素與本病的病因關係也有報導。 有時可見明顯的家族聚集性。
【病理改變】
惡性淋巴瘤在病理學上分成何傑金氏病和非何傑金氏病兩大類, 根據瘤細胞大小、形態和分佈方式可進一步分成不同類型。
何傑金氏病(HD) HD是一種特殊類型的惡性淋巴瘤, 組織學診斷主要依靠在多形性炎症浸潤背景上找到特徵性R-S細胞。 1965年, Rye國際會議確定分為四型:
1.淋巴細胞為主型(LP)HD2以中、小淋巴細胞增生為主,
2.結節硬化型(NS)HD:以雙折光寬膠原纖維束, 將存在腔隙型R-S細胞的淋巴組織分隔成大小不一結節為特徵, 典型R-S細胞罕見。
3.混合細胞型(MC)HD:典型R-S細胞和H細胞多, 炎性細胞明顯多形性, 伴血管增生和纖維化。
4.淋巴細胞消減型(LD)HD:除存在典型R-S細胞外, 還可出現許多多形性R-S細胞(網狀細胞型)或彌漫性非雙折光纖維組織增生, 反應性炎性細胞顯著減少。
【臨床表現】
(一)惡性淋巴瘤的主要症狀或體征是淺表淋巴結無痛性腫大。 何傑金氏病通常有頸或鎖骨上淋巴結受累, NHL除橫膈上、下淋巴結受累外, 經仔細臨床檢查可發現其他淋巴樣組織部位如滑車、眼窩淋巴結和韋氏環受侵。
(二)可有發熱、盜汗或體重減輕等症狀。
(三)皮癢在何傑金病較NHL多見, 通常用抗組織胺 藥物 治療無效。
(四)何傑金病病人偶而發生飲酒後疼痛, 疼痛部位局限於受累區域。
(五)除淋巴結腫大外, 體檢尚可發現脾腫大。 且脾大的病人常並有肝腫大。 晚期病人因縱隔淋巴結腫大可出現上腔靜脈受阻。