一、限制含鐵藥物的使用及限制進食含鐵食物。
二、重型病例需反復輸血, 使血紅蛋白維持在6-8克/分升, 以維持生理功能。 輸血指征:
(一)貧血嚴重(血紅蛋白在5克/分升以蔔)。
(二)出現溶血現象。
(三)合併嚴重感染。
(四)貧血性心衰。
反復輸血可引起含鐵血黃素沉著症或血色病, 對此可用螯合劑去鐵敏(Deferoxamine), 每日肌注500mg, 每週連續使用6天, 長期使用。 同時加用維生素c促進尿鐵排泄。
三、同時補充葉酸和維生素E。
四、脾切除術的指征
(一)5-6歲以上的患兒。 過早切脾易併發嚴重感染。
(二)需要輸血的次數和量逐漸增多。
(三)巨脾引起壓迫症狀。
(四)合併脾功能亢進。