淋巴細胞性間質性肺炎的診斷要點

淋巴細胞性間質性肺炎是一種罕見的特發性疾病， 發病隱匿， 表現為支氣管周圍及間質內的多克隆性炎症， 這種炎症可能是對抗原的反應。 該病屬於淋巴組織增生性疾病， 通常和其他免疫性疾病有關， 尤其是乾燥綜合征、自身免疫性甲狀腺病、系統性紅斑狼瘡、AIDS以及低丙種球蛋白血症或高丙種球蛋白血症狀態， 橋本氏病、原發性膽汁性肝硬化、以及HIV感染。

病理上， 淋巴細胞性間質性肺炎特徵表現為單核細胞彌漫性間質浸潤。 肺間質及其毗鄰的小血管、支氣管常受累， 肺泡間隔亦可受累， 可出現灶性結節狀淋巴細胞聚集，

形成良好的淋巴樣生髮中心。 典型者無或僅有少量纖維化改變。 疾病譜廣泛， 部分患者可完全康復， 也可能進展為呼吸衰竭和間質纖維化。 患者淋巴瘤的風險增加5%。 5年死亡率為33%至50%。 死亡病例與呼吸衰竭、進行性肺纖維化或淋巴瘤有關。

女性好發， 男女發病比例為2:1。 發病高峰為50~60歲。 發病隱匿， 常表現為進行性呼吸困難及咳嗽， 一些患者可因疾病快速進展而導致呼吸衰竭。 體檢雙肺底部可聞及水泡音。 實驗室檢查可發現多克隆丙種球蛋白血症以及類風濕因數陽性。 肺功能受限。 支氣管肺泡灌洗液可發現淋巴細胞和漿細胞。

其影像學特點為肺底部病變明顯。 胸片示肺底網狀或結節影， 一些病例可看到囊性變，

但CT上顯示最佳。 CT上， 影像學表現可隨著治療發生改變。 可有磨玻璃密度影， 胸膜下及氣管旁結節。 有些表現不隨治療發生改變， 如薄壁囊泡， 多為小氣管及血管旁及胸膜下分佈。 與其他囊性變的肺部疾病相比， 該病的囊泡較大、較少。 其他發現可有肺門和縱隔淋巴結腫大;間質纖維化和蜂窩樣改變罕見， 但僅少數病例可有。

目前尚無特異性治療手段。 腎上腺皮質激素及人血丙種球蛋白治療有效， 對激素反應不佳者可用環磷醯胺、硫唑嘌呤等免疫抑制藥火罐網。 有呼吸困難者可用支氣管擴張藥和氧療， 伴發感染者應積極控制感染。 淋巴樣間質性肺炎對兒童、老人和體弱者等免疫力低的人群更具危險性。

因此， 這些人群應加強防範， 提高自身免疫力來抵禦肺炎。