肺動脈高壓都會出現哪些症狀

肺動脈高壓主要累及肺動脈和右心， 表現為右心室肥厚， 右心房擴張。 肺動脈主幹擴張， 周圍肺小動脈稀疏。 肺小動脈內皮細胞、平滑肌細胞增生肥大， 血管內膜纖維化增厚， 中膜肥厚， 管腔狹窄， 閉塞， 扭曲變形， 呈叢狀改變。 肺小靜脈也可以出現內膜纖維增生和管腔阻塞。

IPAH特徵性的病理改變為肺小動脈管壁增厚， 可涉及中層、內膜和外膜。 有肺小動脈閉塞、向心性內膜增厚的改變。 較大的血管可有叢狀損傷和偏心性內膜增厚。 肺動脈高壓與肺動脈管壁增厚， 管腔狹窄和原位血栓形成的聯合效應有關。

IPAH常見的肺小動脈的病理改變如下：

1.小動脈中膜肥厚和細動脈肌化：是IPAH早期的血管改變。 以顯著的小動脈中膜增厚和無肌層的泡內動脈肌化為特徵。

2.內膜增生： 內膜增生主要有兩種類型：

①內膜細胞性增生， 此時疾病處於較早的階段， 病變具有可逆性;

②向心性板層性內膜纖維化， 由肌成纖維細胞和彈力纖維組成， 被豐富的無細胞結締組織基質分隔， 多屬於不可逆性改變， 反映病情進展到了較嚴重的階段。 內膜增生導致肺血管床減少。

3.原位血栓形成 ： 偏心性內膜板層樣纖維化於肺血管隨機分佈,是局部血栓形成和再通的結果,儘管有人認為這可能是肺內微血栓栓塞,然而至今尚未發現IPAH患者有微栓子來源。

4.叢樣病變：叢樣病變是由成肌纖維細胞、平滑肌細胞和結締組織基質作為襯裡的內皮管道局灶性增生，

局限於小肺動脈和泡內肺動脈， 並有動脈壁擴張和部分破壞， 病變內有纖維蛋白血栓和血小板， 病變可進入血管周圍結締組織。 多發生在動脈分叉或新生動脈發源處。 特發性肺動脈高壓易發生在血管外徑小於100um的動脈。 叢樣病變並非是特發性肺動脈高壓所特有的病理改變， 其實也見於其他疾病， 如先心病左向右分流性肺動脈高壓。