肺動脈高壓早期臨床症狀不典型， 常被誤診或漏診。 為及早獲得診斷必須密切結合臨床表現、體征和實驗室檢查， 根據不同情況選用無創傷或有創傷的檢查方法， 首先肯定有無肺動脈高壓， 然後確定其嚴重程度， 最後確定是原發性還是繼發性。 下面就來介紹一下肺動脈高壓的檢查方法。
1.心電圖：如果心電圖證明患者右室肥大、勞損， 右房擴張更加支持本病的診斷。 如果沒有上述心電圖特徵， 也不能排除肺動脈高壓的診斷和嚴重的血流動力學的改變。 心電圖檢查作為篩查手段， 其敏感性和特異性均不是很高。
2.胸部放射檢查：胸片的改變包括肺動脈擴張和周圍肺紋理減少。 危重患者中可能有右房、右室的擴大。 胸片檢查可以幫助排除中到重度的肺部疾病或肺靜脈高壓患者。 但肺動脈高壓的嚴重程度和肺部放射性檢查的結果可不一致。
3.超聲心動圖：經胸壁超聲心動圖能夠反映右心血流動力學變化， 如肺動脈壓力（PAP）。 每一個疑似PH患者都應該進行該項檢查。
4.心臟磁共振影像學：心臟磁共振影像提供了一種直接的評價右室大小， 形態， 功能和無創評價血流動力包括心排血量、CO、肺動脈擴張、右室重量的方法。 心臟磁共振影像特別適合通過血流動力學檢測， 評估患者預後。
5.血液檢查和免疫學檢查：每位患者都要求做常規血生化，
6.腹部超聲診斷：腹部超聲檢查可以排除肝硬化和門脈高壓。 應用造影劑和彩色多普勒超聲能夠提高準確率。 門脈高壓可以通過右心導管檢查阻塞靜脈和非阻塞靜脈壓力差確診。
