重症肌無力的病因及發病機制是什麼

正常情況下， ACh和其受體結合後， 引起運動終板產生足夠的電位， 使肌肉產生動作電位， 肌纖維收縮。 在肌無力的接頭處， 由於ACh受體數目明顯減少以及抗ACh受體的抗體的競爭性活動， 終板產生的電位不足以使肌纖維產生動作電位， 產生收縮。 大量終板的傳遞減少會導致整塊肌肉的收縮力減弱。 這種變化首先累及眼肌和腦神經支配的肌肉。 另外由於持續的肌肉收縮， 導致ACh的釋放降低， 引起肌肉的病態疲勞。

神經肌肉接頭處的免疫學機制是比較公認的重症肌無力發病機制， 在該方面的研究已有長足進展。

Patrick和Lindstrom偶然發現用電鰻的ACh受體蛋白免疫兔可導致肌無力發生， Lennon等意識到這與重症肌無力相似。 隨後Fambrough和同事發現重症肌無力的基本改變是神經一肌肉接頭處突觸後膜ACh受體數目明顯減少。 根據這些結果人們建立了實驗性重症肌無力模型， 其臨床、藥理學及電生理特徵均與重症肌無力患者一致， 即終板申位（MEPPs）降低， 低頻的神經肌肉刺激反應降低， 肌無力與標記抗體與受體的結合率呈現相關性。 用人的ACh受體蛋白免疫正常動物可引起肌無力， 用抗膽鹼脂酶抑制劑可使肌力恢復。 這些依據足以證明重症肌無力是一種自身免疫性疾病。