血友病的診斷和治療方法有哪些呢, 血友病是一種危害身心健康的遺傳性疾病, 血友病是一種X染色體上的隱性遺傳病, 由於患者的基因存在缺陷, 導致患者的血液中缺少某種凝血因數, 因此當患者的出現劃傷時, 就會導致流血不止的現象, 下面一起瞭解一下它的診斷和治療方法吧。
血友病的診斷從以下兩個方面進行:
1、發病特點:
患者一般多在外傷後、拔牙或者其他小型手術或者藥物注射後, 出現血流不止, 也可以為自發性出血。 其出血部位常在關節、皮膚、肌肉深部, 同時伴有疼痛, 感受以及活動障礙。
2、證候特點
多為男性患者, 女性極少見, 有或無家族史。
出血:以皮膚、肌肉深部出血為常見症狀。 可發生在身體的任何部位, 關節腔若有出血現象, 可造成關節活動障礙。 血熱熾盛型更發病急, 症見出血量多, 但經積極正確地治療後, 出血可完全吸收, 功能恢復正常。 但其他類型因反復出血, 纏綿不愈, 逐漸導致關節的腫大、僵硬、變形, 最終喪失其功能。
除上述出血現象外, 還可有鼻衄、齒衄等出血現象, 但嘔血、便血、咳血少見。
中風是致死的原因。
血友病的治療
1、局部止血治療:包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。
2、替代療法。
輸血漿:為輕型血友病的首選有效療法。 新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因數。 故對嚴重出血, 必須用因數Ⅸ濃縮劑。
冷沉澱物:所含因數Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。 須冷凍乾燥存於-20°C下, 室溫下放1小時活性即喪失50%, 故應於1小時之內輸完。
中純度因數Ⅷ製劑已被廣泛用於臨床。
凝血酶原複合物濃縮劑。
重組人凝血因數。
3、去氨基-D-精氨酸血管加壓素。
4、腎上腺皮質激素:改善毛細血管通透性, 對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因數抗體的患者有一定療效, 可與輸血漿及濃縮劑合用。
5、抗纖溶藥物:常用6-氨基已酸, 有血尿及腦出血者禁用。
6、達那唑。
7、避免創傷或較重的體力活動。 儘量避免注射和手術。
8、花生衣:有抗纖溶作用。 可減輕出血, 縮短凝血時間, 但不能提高凝血因數水準。 花生衣4g/日。