【診斷】
1.病史 注意發病前有無鏈球菌、結核桿菌、流感病毒等感染史, 有無各種烴化物接觸史及服用肼苯噠嗪等藥物史, 有無過敏性紫癜或系統性紅斑狼瘡等系統性疾病的臨床表現, 少尿、無尿出現的時間、尿量, 及有無肉眼血尿、頭痛、噁心、嘔吐, 心悸、氣急、咯血及其他出血徵象。
2.體檢 同急性腎炎, 但尚應注意意識、貧血、血壓和某些原發病的體征。
3.檢驗 胸片檢查, 血清抗基底膜抗體、抗嗜中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)、抗 DNA抗體及抗核抗體測定, 血找狼瘡細胞和皮膚活檢, 以確定有無肺出血-腎炎綜合征 (GOOdpaSture綜合征)或結締組織疾病。
4.臨床分型 a抗腎小球基底膜(抗GBM)抗體型(1型):約占10%~30%, 血清中可測到抗GBM抗體, 迴圈免疫複合物陰性, 補體水準正常。 免疫螢光顯示, IgG及C3沿GBM呈線狀沉積, 腎小球內炎症反應輕微, 臨床貧血表現較突出。 b免疫複合物介導型(Ⅱ型):約占30%, 血清中免疫複合物陽性, 伴冷球蛋白血症及低補體血症, 抗GBM抗體陰性, 免疫螢光檢查可見IgG、IgM和C3在系膜區及毛細血管壁呈顆粒狀沉積, 臨床上多表現為腎病綜合征。 c微量免疫球蛋白型(Ⅲ型):約占50%, 血清中抗GBM抗體及免疫複合物均陰性, 血補體水準正常, 部分患者ANCA抗體陽性, 免疫螢光及電鏡檢查均未發現或僅有微量免疫球蛋白沉積,
5.診斷標準 a起病急驟、病情重, 腎功能急劇損害以至尿毒癥;b除蛋白尿、血尿、管型尿外, 少尿(
【護理】
按腎臟病護理常規護理, 餘同急性腎炎或急性腎衰。
【治療】
1.有急性腎衰者按急性腎衰治療常規處理, 積極行透忻治療。 迴圈中存在抗GBM抗體的患者可行血漿置換治療, 直至該抗體在迴圈中不再檢出為止, 對準備腎移植的患者尤為重要。
2.加強對症處理。 伴有高血壓者, 應予降壓, 必要時靜脈注射快速降壓藥物;明顯貧血者應予輸血或用促紅細胞生成素治療;併發感染者應控制感染。
3.糖皮質激素、其他免疫抑制劑、肝素、潘生丁聯合治療。 a潑尼松龍開始劑量60~ lOOmg/d,(4Omg/m2.d),1一3月內逐漸減到10~2Omg/d。
4.大劑量糖皮質激素短程療法。 甲基潑尼松龍15~3Omg/(kg·d), 每日最大劑量 10O0mg,溶於5%葡萄糖溶液250ml中, 於 lh內靜滴完畢。 連用3日為一療程, 最多可用3個療程。 每個療程間隔1周, 間歇期可用潑尼松30~4Omg/d, 口服。
5.雙衝擊治療。 環磷醯胺靜脈注射0.5 ~lg/m2, 每月1次, 共6個月, 伴甲基潑尼松龍500~10OOmg/d, 共3d, 其後口服潑尼松60~lOOmg/d, 3個月後逐漸減為3Omg/d,再逐漸停藥。
6.纖溶療法, 尿激酶15000~300OOU/ d, 靜脈給藥, 連續1一2周。
7.血漿置換法, 應用膜式血漿分離器除去血漿, 代之以等量正常人血漿或4%一5%白蛋白溶液。
8.如為GoodpaSture綜合征, 經內科治療無效, 可慎重考慮作雙腎截除術, 以血透維持, 待肺部病損得以改善後可行腎移植。
9.中藥活血化瘀治療, 可用丹參、川芎製劑靜注或靜滴。