怎麼用免疫抑制劑治療再障

目前治療再生障礙性貧血的方法很多， 免疫抑制劑療法是常用的再障治療方法之一。 免疫抑制劑療法適用於年齡大於40歲或無合適供髓者的嚴重型再障。

免疫抑制劑最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴細胞球蛋白(ALG)。 其機理主要可能通過去除抑制性T淋巴細胞對骨髓造血的抑制， 也有認為尚有免疫刺激作用， 通過產生較多造血調節因數促進幹細胞增殖， 此外可能對造血幹細胞本身還有直接刺激作用。 劑量因來源不同而異， 馬ALG10～15mg/(kg?d)， 兔ATG2.5～4.0mg/(kg?D)， 共5天， 用生理鹽水稀釋後， 先皮試， 然後緩慢從大靜脈內滴注，

如無反應， 則全量在8～12小時內滴完;同時靜滴氫化考的松， 1/2劑量在ALG/ATG滴注前， 另1/2在滴注後用。

患者最好給予保護性隔離。 為預防血清病， 宜在第5天后口服強的松1mg/(kg?d)， 第15天后減半， 到第30天停用。 不宜應用大劑量腎上腺皮質激素， 以免引起股骨頭無菌性壞死。 療效要1個月以後， 有的要3個月以後才開始出現。 嚴重型再障的有效率可達40%～70%， 有效者50%可獲長期生存。 不良反應有發熱、寒顫、皮疹等過敏反應， 以及中性粒細胞和血小板減少引起感染和出血， 滴注靜脈可發生靜脈炎， 血清病在治療後7～10天出現。

環孢菌素A(CSA)也是治療嚴重型再障的常用藥物， 由於應用方便、安全， 因此比ALG/ATG更常用， 其機理可能選擇性作用於T淋巴細胞亞群， 抑制T抑制細胞的啟動和增殖，

抑制產生IL-2和γ干擾素。 劑量為10～12mg/(kg?d)， 多數病例需要長期維持治療， 維持量2～5mg/(kg/d)。 對嚴重再障有效率也可達50%～60%， 出現療效時間也需要1～2月以上。 不良反應有肝腎毒性作用、多毛、牙齦腫脹、肌肉震顫， 為安全用藥宜採用血藥濃度監測， 安全有效血濃度範圍為300～500ng/ml。

現代免疫抑制劑治療嚴重型再障療效已可和骨髓移植相近， 但前者不能根治， 且有遠期併發症， 如出現克隆性疾病， 包括MDS、PNH和白血病等。