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血友病的治療方案

一般的人不知血友病為何物, 許多人把這種病稱為“活活磨死人的病”!

其實, 血友病是一種常見的因人體第Ⅷ因數(人體總共有12種因數)缺乏引起的遺傳性出血性疾病, 世界各地均有發生。

血友病多傳男性

血友病專與男性作對, 好像從不“侵犯”女性似的。 這究竟是怎麼回事呢?原來, 人類X染色體上有許多隱性基因控制的遺傳病, 血友病就是其中的一種, 是由母親遺傳的伴性隱性遺傳。 女性遺傳基因攜帶者本人不會發病, 卻使她的男性後代發病, 女性後代則又成為新的致病基因攜帶者, 同樣殃及其男性後代。

血友病人自幼就有出血傾向, 輕微外傷或手術後總是出血不止。 在沒有外傷的情況下, 也會有關節出血、肌肉出血、血尿、顱內出血、消化道出血、口咽部出血等等, 但主要表現為關節內反復出血, 致使關節腫脹, 最後造成肌肉萎縮、關節變形。

血友病保守治療主要是局部止血治療及替代治療, 血友病人生活中要避免創傷或較重的體力活動;儘量避免注射和手術。

禁服藥物

影響血小板功能的藥物, 如阿司匹林、消炎痛、潘生丁等, 活血化淤的中草藥亦應避免。

治療方案如下:

1、局部止血治療:包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。

2、替代療法。

(1)輸血漿:為輕型血友病的首選有效療法。 新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因數。

故對嚴重出血, 必須用因數Ⅸ濃縮劑。

(2)冷沉澱物:所含因數Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。 須冷凍乾燥存於-20°C下, 室溫下放1小時活性即喪失50%, 故應於1小時之內輸完。

(3)中純度因數Ⅷ製劑已被廣泛用於臨床。 (國內普遍使用的藥物)

(4)凝血酶原複合物濃縮劑。

(5)重組人凝血因數。 (國內剛剛開始採用, 日後普及的趨勢。 高科技人工合成的, 打破以前從人血中提純的手段, 沒有病菌污染, 使用更安全。 )

3、去氨基-D-精氨酸血管加壓素。

4、腎上腺皮質激素:改善毛細血管通透性, 對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因數抗體的患者有一定療效, 可與輸血漿及濃縮劑合用。

5、抗纖溶藥物:常用6-氨基已酸, 有血尿及腦出血者禁用。

6、達那唑。

7、避免創傷或較重的體力活動。 儘量避免注射和手術。 (如必須手術, 一定要諮詢血友病醫生, 將凝血因數含量暫時提高到正常水準再實施手術。 )

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