怎麼診治嬰兒骨皮質增生症

【概述】 稱Caffey病。 是一種暫時性的嬰兒骨皮質增生的疾患， 在患骨鄰近的肌肉及筋膜可能亦受累。

【診斷】 本病的發病年齡在嬰兒早期， 診斷一般不難。 但個別病例可以復發。 此時患兒年齡已大， 甚至可以延至成人期， 且症狀時發時愈， 此時應詳細詢問嬰兒期的病史。

【治療措施】 本病有自愈趨向。 一般在數月後可以恢復， 所以無需特殊治療。 亦有人建議用激素治療。

【病因學】 病因不明。 是先天性的骨發育障礙， 屬常染色體的顯性遺傳。 但Fairbank認為本病可能為一種由病毒引起的感染性疾患。

【病理改變】 主要是骨膜病變，

細胞呈多數核分裂狀態， 伴有粘液性水腫， 伴有粘液性水腫。 骨膜外層的纖維組織消失， 並與毗鄰的肌肉、筋膜、肌腱粘連。 隨著病情的發展， 骨膜外層又重新出現纖維組織， 並引成骨膜下新骨。 骨髓呈典型的纖維性改變。 在恢復期， 可見增生的骨膜下新骨逐漸消失， 增厚的骨皮質由內向外逐漸變薄， 骨髓腔亦隨之恢復正常。

【臨床表現】 常在10周內起病， 嬰兒首先表現煩躁不安及發熱。 以後就出現受累部位的疼痛， 伴局部腫脹， 軟組織的腫脹為彌漫性， 不紅不熱， 局部淋巴結不腫大， 壓之無凹陷， 質硬。 最易發病的部位是下頜骨， 可達75%， 因此， 臉部的症狀最多見、最明顯。 如累及長骨， 則肢體可因疼痛而產生假性癱瘓。 部分病嬰可伴有貧血。

X線表現先為輕度骨皮質增厚， 以後逐漸出現明顯的骨膜下新骨形成。 全身骨骼隊指及趾外， 均可受累， 最常見為下頜骨， 其次順序為肋骨、鎖骨、尺骨、橈骨、肩胛骨、脛骨及腓骨， 長骨病變最明顯的部位是骨幹， 而骨骺及幹骺端常不受侵犯， 骨彎曲， 肢體增長。 在個別病例， 新骨形成過多時， 可致誤診為惡性腫瘤。 大多數病人在數月後可自愈， 不留任何痕跡， 但在少數人可遺留輕微的病變痕跡及肢體過長。

【輔助檢查】 貧血， 白細胞增高， 血沉增快以及AKP增高。