進行性系統性硬皮病症狀

1、前驅症狀

在出現PSS皮膚和臟器病變之前除上述雷諾現象和浮腫手綜合征外， 還可有肌肉疼痛、食欲減退、無力、體重減輕、疲乏、關節疼痛僵硬感等。 早期70%～80%患者雷諾現象為首發症狀。 有人認為出現雷諾現象者50%為結締組織病， 且多數為PSS。 如雷諾現象2年後出現指端硬化症則提示為PSS。

2、皮膚表現

90%～95%有皮膚表現， 有5%～10%患者僅有內臟硬化而無皮膚受累或雷諾現象， 提示皮膚病變並不是診斷PSS的絕對依據。 皮膚病變大多數從指（趾）或四肢遠端開始， 以後逐步向前臂、頸、面、前胸、臀、腹、背部蔓延。 皮膚病變可分三期， 即腫脹期、硬化期和萎縮期。

在腫脹期手與手指可呈無痛性、非壓陷性兩側對稱性浮腫， 患者常晨起後感到繃緊腫脹， 而在活動後1天內症狀改善， 檢查可見指趾與手足的遠端呈無壓痕性繃緊狀， 面部也有繃緊感。 至硬化期浮腫被硬化繃緊代替， 皮膚與深部的組織結構粘著（如肌腱、關節）從而妨礙其自由活動。 在病損皮膚部位表皮變薄、毛髮脫落。 上述病變以兩手最顯著而嚴重， 但亦可累及其他部位。 至萎縮期， 皮膚的繃緊程度增加， 薄而發光， 病損部位活動力顯著喪失。 由於組織的收縮和硬化致使正常的皺紋和皮膚的折疊消失， 以致發生特異的假面具樣面容和固定于曲屈位的下垂的手， 常見的現象如下：手和手指常處於“固定的”屈曲位， 最大口圍縮小， 皮膚在色素沉著的基礎上點綴著脫色斑， 似鹽撤在色紙上表現。 在手指、常、唇和面部有毛細血管擴張， 在骨隆凸部皮膚常有疼痛性潰瘍， 易繼發葡萄球菌的感染。 指尖部可有皮下鈣化， 在前臂、鷹嘴突、髕前部位皮膚也可有皮下鈣化區。 有時在典型皮膚表現後的3～15年之間， 繃緊的皮膚變軟或有折褶， 它給人印象似乎可能已恢復至近正常， 但這可能是PSS病程中的一個過程。 因此堅持同一期、同一程度的對照治療才能得出正確的結論。 如以得分點數標記各個關節間的皮膚病變系統， 即正常為0， 而繃緊的皮膚為4， 則得分高的點數， 表明預後不良。 用超聲檢測PSS患者皮膚厚度， 平均7.7mm， 而正常為3.3mm。 皮膚病變僅發生在指（趾）者， 稱指（趾）皮硬化症， 可持續數年無變化。 如皮下組織及關節周圍軟組織有廣泛鈣鹽沉積， 稱為Thibierge－Weissenbach綜合征。

3、消化系統表現

整個消化系統均可累及， 但以食管病變最明顯。