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與精神發育遲滯有關的顱腦畸形有哪些主要表現

先天性腦積水:主要表現為智力低下、驚厥、共濟失調及癱瘓。 CT檢查, 阻塞部位以上的腦室擴大。

Dandy Walken syndorme:主要表現為2歲前出現精神運動發育遲滯、顱內壓高症狀、眼震、步態蹣跚、頭顱前後徑明顯擴大、枕部擴大顯著, 顱骨透光試驗透光區呈三角形。

CT檢查:後顱凹大部分為腦脊液囊腔所佔據, 腦幹前移, 小腦半球很小並向前、外側移位, 兩側腦室及三腦室擴大。

腦穿通畸形:有中、重度智力低下、癲癇、失眠、球麻痹、眼球震顫、共濟失調、腦癱。 CT檢查, 腦內邊界清楚, 呈腦脊液密度的囊腔, 不能被強化, 並與腦室和蛛網膜下腔相通。

巨腦回畸形:主要表現為重度智力低下、癲癇、去大腦強直、腦癱。 CT檢查, 頭大, 腦室正常或輕度擴大, 腦質增加但密度正常。

胼胝體發育不全:主要表現為智力低下、驚厥、腦積水, 可以有椎體系、椎體外系及小腦症狀、體征。 CT檢查, 兩側腦室明顯分離, 側腦室後角擴張, 三腦室及小腦延髓池擴大, 常伴有透明隔和穹隆的缺如。

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