肺血管炎的治療

（一）治療

肺血管炎的治療絕大多數是相同的， 無論其病因如何還是局限於肺內或作為系統性病的一部分， 糖皮質激素和環磷醯胺仍然是治療的主要藥物。

糖皮質激素可用潑尼松（強的松）口服， 劑量1mg/（kg·d）， 或靜脈注射甲潑尼龍（甲基強的松龍）250～1000mg/d， 用3～5天， 然後改為以上劑量的潑尼松（強的松）口服， 以後根據治療反應在2～6個月內逐漸減量至停藥。

環磷醯胺通常口服2mg/（kg·d）， 持續6～12個月， 然後在幾個月內逐漸停藥。 對因呼吸衰竭需機械通氣的患者， 環磷醯胺可靜注， 劑量1g/m2， 2～4周後改為口服。 在此治療方案中約20%病人可發生卡氏肺孢子蟲肺炎，

因此建議預防性用藥， 磺胺甲噁唑/甲氧苄啶（SMZco）每週應用3天。 延長環磷醯胺療程往往其副作用發生率隨之升高， 如感染、出血性膀胱炎、膀胱腫瘤、骨髓抑制等。 有資料報導145例以環磷醯胺治療的WG患者， 膀胱癌發生率10年為5%， 15年為16%。 環磷醯胺累積劑量超過100g或總療程超過2.7年可增加膀胱癌的發生率。

硫唑嘌呤和甲氨蝶呤適用於不能耐受環磷醯胺者， 但目前僅有少數資料顯示其長期療效。

血漿置換被推薦用於對細胞毒和免疫抑制藥物無反應的患者。 該方法對Good-Pasture綜合征療效肯定， 尤其是伴有彌漫性肺泡出血者， 但對系統性血管炎療效不確定， 尚須繼續積累資料觀察其療效。

IVIG被試用于典型WG患者， 但結果不一致。

其他措施如針對特異性淋巴細胞亞群的人單克隆抗體被試用於對常規治療無效或不耐受的WG患者。

在1組含6例WG患者的治療中， 全部病例獲得緩解， 但停藥後復發， 再次用藥仍見效迅速。

LYG激素和免疫抑制劑可試用， 往往反應不佳， 局限性病灶可放療或手術切除。

（二）預後

肺血管炎預後與不同疾病類型有關。 一般CSS、NSG、BG預後較好， WG經激素+CTX治療後存活明顯延長， 但LYG治療有一定困難， 預後差。