發生在出生後幾天到30個月, 半歲前是發病高峰。 由於嬰兒整天在床上或繈褓中, 年輕的媽媽缺乏經驗, 容易麻痹大意, 把發作病情誤認為由於孩子饑餓、尿布濕或頭頸身體不適引起。 痙攣停止後, 可遺留神經損傷症狀和體征, 如語言障礙、部分失明、斜視、肢體癱瘓, 或有其他類型癲癇發作。 本病死亡率占13%, 而90%以上智慧低下。 因此, 認清疾病, 及時予以控制是非常重要的。
(一)發病原因
由於診療技術的進展, 找到本病徵病因日益增多。 隱源性嬰兒痙攣症(10%~15%)病因不明, 無其他中樞神經系統功能失調跡象。 症狀性嬰兒痙攣症(85%~90%)的特點是既往有腦損害體征或病因明確,
(二)發病機制
1、隱源性嬰兒痙攣症 指無其他可尋的病因, 根據當前的知識和技術不能找到結構或生化方面的原因。 隨著認識的深入和診斷技術的進步, 必將有越來越多的隱源性嬰兒痙攣症找到腦功能或解剖結構的異常, 從而闡明其病因。
2、症狀性嬰兒痙攣症 由已知的腦病變引起, 包括腦的器質性、結構性病變, 或生化代謝紊亂等原因。 可分為以下幾類:
(1)腦部病變:腦發育畸形, 如神經管發育障礙、腦神經元移行障礙、灰質異位、腦回畸形、腦積水等;染色體病和先天性代謝病引起的腦發育障礙;腦變性病和脫髓鞘病, 如腦白質營養不良等;腦血管病, 如顱內出血、血栓、栓塞、腦血管炎、動靜脈畸形、動脈瘤等;腦水腫、腦病、顱內壓增高;腦外傷,
(2)缺氧性腦損傷:引起缺氧的疾病, 如心、肺疾患;窒息;休克;驚厥性腦損傷等。
(3)代謝紊亂:先天性代謝異常, 如腦脂質沉積症、糖代謝異常、氨基酸代謝異常等;水電解質紊亂, 如低鈉血症、高鈉血症、低鈣血鈣、低鎂血症等;維生素缺乏, 如維生素B6依賴症;肝、腎疾患;高血壓腦病;內分泌功能紊亂。
(4)中毒:藥物、金屬、其他化學物質, 如鉛、鉈、異煙肼、致驚厥藥、類固醇等中毒;斷藥綜合征, 如突然停用抗驚厥藥物引起的癲癇持續狀態等。
(5)圍產期因素, 如缺氧缺血性腦病、新生兒顱內出血、低出生體重、低血糖、低血鈣等。
(6)神經皮膚綜合征, 其中結節性硬化是嬰兒痙攣症最常見的病因之一,
(7)中樞神經系統感染, 包括宮內感染(巨細胞包涵體病毒感染等)、腦膜腦炎等。
(8) 遺傳:癲癇病人的子女有伍百分之一發生嬰兒痙攣症。