多囊腎(polycystic kidney disease, PKD)系腎臟的皮質和髓質出現無數囊腫的一種遺傳性疾病。 按遺傳方式可分為常染色體顯性遺傳多囊腎(autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD)和常染色體隱性遺傳多囊腎(autosomal recessive polycystic kidney disease , ARPKD) 前者一般到成年才出現症狀, 故又稱成人型。 後者一般在嬰兒期即表現明顯。 每1/1000活產嬰兒可在其生命中發生多囊腎, 其中常染色體顯性遺傳型多囊腎占全部終末腎功能衰竭病因的8%~10%。 本病無明顯的年齡和性別差異。
近年來對本病的認識及治療有很大進展, 一是發現了本病基因在染色體上的定位, 為早期診斷及產前基因診斷提供了可能, 可有效地指導優生並為今後基因治療提供了可能;二是瞭解了影響本病發展的各種因素,
多囊腎中醫看法
根據多囊腎的臨床症狀以及體征表現, 約相當於中醫的“腰痛”“水腫”“腎積”“關格”等病範疇。
本病之起因與先天稟賦不足有關, 主要由腎脾不足, 陽氣虛虧, 水津不化, 聚而為痰, 血運無力導致血淤氣滯, 累及於腎, 使氣血痰濕凝聚成塊, 留戀日久積塊體積漸增三焦水道受阻, 水濕內泛外益, 血淤更甚, 故而出現腰痛較固定, 小便不利, 面肢浮腫, 腹脹。 或伴有噁心嘔吐, 頭暈目眩, 氣短無力面色蒼黃而暗。
1.稟賦不足
本病多由先天不足, 稟賦有異, 腎精虛損, 腎氣素虛而致。 腎乃先天之本, 受五臟六腑之精而藏之, “水虧其源, 則陰虛之病疊出, 火衰其本, 則陽虛之證疊生”說明稟賦不足為發病之主要原因。 腎氣內虛, 一則氣化失司, 水液代謝失常, 水濕內壅;二則氣血運行不暢, 瘀血內阻, 水瘀交結, 發為積聚。 更多精彩盡在飛華健康網愛問頻道
2.勞倦起居失宜
患者由於勞倦太過, 傷及脾氣, 氣虛不攝, 加之瘀血內阻, 常致尿血。 脾腎俱虛加之調養不當致濁邪內停, 腎開闔失司, 當泄不泄, 濕濁內停, 而成危重之候。
在治療方面中醫觀點除了遵循內科生活保健以外用藥主要以活血化淤通絡消積為主,
多囊腎西醫機理
1.發病機理
常色體隱性遺傳型囊腎的發病機制有三種學說:
①腎小管堵塞導致小管內壓力增高;②缺陷導致基膜順應性下降;③上皮細胞異常增殖。 來自人和動物模型的實驗研究證據提示也證實腎囊腫損害是在正常腎臟發育基礎上形成的。 集合管上皮分化受阻導致了腎囊腫的進展。
2.病理
常色體隱性遺傳型多囊腎的病理表現為雙腎同時受累增大,