板層狀魚鱗病為常染色體隱性遺傳性魚鱗病， 發病率平均為1/10萬～1/30萬。 出生時常為膠樣嬰兒表現， 以後泛發性扁平、多角形棕褐色鱗片， 通常較大， 皮損累及全身， 大關節、面部損害尤其明顯。 大關節周圍鱗屑常堆積很厚， 鱗片可以堆積起來形成厚厚的一層， 整個人看起來象穿著一層棕黑色的鎧甲， 嚴重影響了患者的生活品質。
組織病理顯示， 板層狀魚鱗病患者的角質層至少比非大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病厚兩倍， 顆粒層正常或輕度增厚。 另外， 超微結構和免疫組化顯示患者的角質包膜異常，
板層狀魚鱗病患者是由於TGMl基因突變導致。 TGMl基因是TGM基因表達三種類型中的主要亞型。 TGMl基因編碼與膜相連的鈣依賴性硫醇酶具有轉移氨基酸到蛋白質的谷氨酸殘基上形成異肽鍵的能力， 參與角質包膜形成過程中穀氨醯賴氨酸交聯的形成。 這種交叉連接十分穩定， 可以抵抗蛋白酶的水解作用， 是角質形成細胞終末分化組成角質包膜的關鍵步驟， 是皮膚屏障功能的物質基礎。
臨床研究發現板層狀魚鱗病患者中TGMl基因的功能缺陷會顯著影響正常角質包膜的形成， 使表皮終末分化障礙， 皮膚的屏障功能受損， 出現代償性角化過度，
