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系統性紅斑狼瘡併發獲得性魚鱗病的原因

2012-12-11 6

獲得性魚鱗病是指與遺傳無關的一種魚鱗病， 或稱為後天性魚鱗病， 多發生于成年期。 系統性紅斑狼瘡侵犯皮膚和多臟器的一種全身性自身免疫病。 許多研究都表明， 獲得性魚鱗病和系統性紅斑狼瘡相關。

系統性紅斑狼併發獲得性魚鱗病的特點是：①均發生在系統性紅斑狼的活動期;②病理學顯示顆粒細胞層減少或者缺失;③針對系統性紅斑狼進行治療後魚鱗病樣的皮損會消退。

目前認為系統性紅斑狼瘡併發獲得性魚鱗病可能與外周血中抗絲聚合蛋白原的抗體有關。 當皮膚的角化過程遭到破壞時可發生魚鱗病，

引起表皮角化過度， 鱗屑和和角層功能異常。 在角質形成細胞終末分化階段， 絲聚合蛋白原被分解為絲聚蛋白， 可幫助角蛋白中間絲的聚集， 形成微絲， 絲聚合蛋白原及角蛋白中間絲等交叉連接到角質細胞包膜， 形成表皮屏障。 另外絲聚合蛋白衰退為天然保濕劑， 它可幫助角質層瀦留水分和脫落。 而系統性紅斑狼瘡患者外周血中抗絲聚合蛋白原的抗體增多可導致絲聚合蛋白的減少或缺失， 致使角質化過程異常， 導致魚鱗病樣表現。

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