先天性魚鱗病是一種少見角化性遺傳病， 為常染色體隱性遺傳病， 患兒皮膚會出現反復脫屑、眼部病變及口腔病變， 應加強護理。
一、全身皮膚護理
先天性魚鱗病患兒全身皮膚不斷有硬化、斷裂和脫屑現象， 皮膚彈性差， 四肢活動受限。 要防止患兒皮膚擦傷， 每2小時更換體位1次。 室內濕度保持在60%~65%， 以環境乾燥增加患兒皮膚水分的丟失。 護理人員要每小時為患兒進行一次皮膚護理， 用無菌棉球蘸濕潤燒傷膏塗勻全身皮膚， 動作要輕柔， 通過皮膚護理可保持患兒保持皮膚濕潤、利於脫屑、預防感染和避免硬化乾燥的皮裂損傷嫩皮。
二、眼部護理
由於先天性魚鱗病患兒存在暴露性的結膜炎和角膜乾燥症， 雙眼不能閉合， 根據醫囑先滴氧氟沙星滴眼液濕潤， 再外用鹽酸左氧氟沙星眼用凝膠， 然後用無菌生理鹽水紗布覆蓋雙眼。 目的是治療局部炎症， 減輕局部皮膚乾燥， 減少光線刺激。 每2小時眼部護理及更換紗布1次。
三、口腔護理
先天性魚鱗病患兒大多存在口唇外翻， 呈張口狀， 應每2小時用無菌棉簽蘸生理鹽水濕潤口唇並清洗口腔， 保持口腔清潔， 預防口唇乾裂及口腔感染。
