硬皮病的發病機制主要有哪些

硬皮病已經被人們所恐懼的疾病之一， 硬皮病給患者帶來的痛苦是難以想像的， 是患者沒有一個快樂的人生， 對於硬皮病的發病機制， 是每個人都是迫不及待想要知道的， 瞭解硬皮病的發病機制， 對於硬皮病的預防也是很有好處的， 下面為大家介紹一下硬皮病的發病機制有哪些?

血管損傷學說：雷諾現象常為SSc的早期表現， 這就說明早期病變是明顯的血管損傷， 不僅發生在指末端， 也可發生於內臟器官。 最近有人認為 SSc是血管內皮細胞反復損害的結果， 內皮細胞損害引起毛細血管通透性改變，

小動脈壁損傷導致血小板聚集和內皮細胞增生。 內皮細胞損害多樣性， 有腫脹、增生， 繼之血栓形成造成管腔變窄， 組織缺血。 這些血管病變見於皮膚、骨骼肌、消化道、肺、心、腎及腦等多系統血管。 本病早期雖有顯著的血管病變， 但在血管壁很少找到免疫球蛋白、補體和免疫複合物， 所以也說明內皮損傷是本病發生的基礎。

免疫學說：本病與系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、舍葛籣綜合征、類風濕關節炎等自身免疫性疾病常同時或先後並存， 此外病程中常可發生特發性血小板減少性紫癜、自身免疫性貧血等。 本病在血清中存在多種自身抗體， 且往往存在多細胞株高丙種球蛋白血症、免疫複合物等， 提示為自身免疫性疾病。

這些自身抗體包括：Scl-70又稱抗局部異構酶Ⅰ抗體， 抗著絲點抗體、抗核仁抗體、抗PM/SSc抗體等等， 這些自身抗體的作用機制尚不是很清楚， 但其相應的靶抗原都是細胞核代謝的重要成分， 因此有人提出本病是由於分子模擬所致。 T淋巴細胞在SSc的周圍迴圈和組織中也有明顯異常。 在周圍血中T 細胞減少， T輔助淋巴細胞與抑制T細胞比值升高;皮膚真皮層淋巴細胞主要為T輔助淋巴細胞， 局部分離出的淋巴細胞經刺激後可以出現能活化皮膚成纖維細胞的細胞因數。 總之， 本病中有明顯的體液免疫異常和細胞免疫異常。

纖維異常增生：本病的皮膚和內臟器官廣泛纖維化， 是由於新合成的膠原代替了大多數或全部的皮下組織，

因此使皮膚繃緊和硬化。 從SSc病人的皮膚分離出來的成纖維細胞的某些亞型在培養中可以合成過量的膠原、糖蛋白等。 實驗還證明局部膠原分解減少。 目前研究表明TGF-B不僅可直接刺激而且還分泌PDGF-β間接刺激成纖維細胞的生長。

以上針對硬皮病的發病機制為大家做了詳細的介紹， 希望對大家能夠有所幫助， 掌握硬皮病的發病機制對硬皮病的預防會起到很好的作用， 硬皮病患者只要及時到專業醫院進行治療， 康復的希望還是很大的， 如果遲遲得不到治療會有生命危險。 因此希望廣大患者儘早治療。