依據門靜脈高壓症的病因, 可分為肝內型和肝外型兩種。 以肝內型最常見, 約占90%左右。
肝內型:按病理形態的不同又可分為竇前阻塞和竇後阻塞兩種。 竇前阻塞常見的原因是血吸蟲病性肝硬化。 血吸蟲在門靜脈系統內發育成熟, 產卵, 形成蟲卵栓子, 順門靜脈血流抵達肝小葉間匯管區的門靜脈小分支, 從而引起這些小分支的血栓性內膜炎和其周圍的纖維化, 致門靜脈的血流受阻, 門靜脈壓力升高。 竇後性阻塞常見病因是肝炎後肝硬化。 主要病理改變是肝小葉內纖維組織增生和肝細胞的增生。
肝外型:主要是肝外門靜脈主幹血栓形成, 門靜脈主要是屬支的阻塞所致。 最常見為脾靜脈血栓形成。 肝外型門靜脈的阻塞, 在梗阻的遠端血流停滯, 靜脈壓力升高, 可以發生食管靜脈曲張及上消化道出血。 此類病人多見於小兒, 肝功能多屬正常。