四肢關節炎常為強直性脊柱炎的首發症狀, 但以下肢大關節如髖、膝、踝關節受累為多見, 表現為腫、痛和活動受限。 外周關節病變表現為單關節炎或肌腱、韌帶末端病, 可持續或反復發作數月以至數年。
骶髂關節病變可于起病時發生, 但多數於起病數月至數年後才出現, 典型症狀為下腰部疼痛, 初為間歇性, 數月或數年後轉為持續性, 疼痛可放射至臀部, 甚至大腿。 直接按壓骶髂關節時有壓痛, 在兒童常常只有骶髂關節炎的X線改變, 而無症狀和體征。
隨著病情發展, 腰椎受累時可致腰部活動受限,
約5%~10%的病例發病時伴有發熱、乏力、食欲低下、消瘦和發育障礙等全身症狀。