文向您詳細介紹小兒腎性尿崩症症狀, 尤其是小兒腎性尿崩症的早期症狀, 小兒腎性尿崩症有什麼表現?得了小兒腎性尿崩症會怎樣?以及小兒腎性尿崩症有哪些併發病症, 小兒腎性尿崩症還會引起哪些疾病等方面內容。
小兒腎性尿崩症常見症狀:
高熱、抽搐、尿滲透壓下降、智力發育遲緩、失水、尿崩、生長緩慢、多尿、多飲
一、症狀:
1、多尿多飲:為本病突出的臨床表現。 遺傳性者約90%發生於男性。 在出生前可表現為羊水過多, 可在出生時即有多尿多飲症狀。 一般在生後不久到10歲才發病, 主要症狀是多尿(低比重尿)、煩渴、多飲、生長發育障礙等。
2、低滲尿:尿比重常持續低於1.005, 或尿滲量低於200mOsm/(kg H2O), 給以溶質利尿, 亦只能達到與血漿等滲280~300mOsm/(kg H2O)的程度。
3、高滲性脫水與血容量不足:由於嬰幼兒不能表示渴感, 容易發生高滲性脫水及血容量不足, 可導致中樞神經系統症狀和嬰兒智力發育障礙。 如失水嚴重可導致死亡。 CDI及NDI以外因素引起脫水時, 其尿液應為濃縮尿, 所以嬰兒脫水伴稀釋尿, 應警惕為本病的可能性。
4、生長發育遲緩:見於先天性NDI。
5、智力障礙與心理異常:一般認為, 智力遲鈍是先天性NDI的主要併發症之一, Hoekstra等對17例患者進行了研究, 結果顯示半數以上患者的智商可達到正常水準, 不到半數的患者有程度不等的智商低下、注意力分散及心理障礙。
6、尿路積水:本病患者因長期尿流量很大, 無尿路梗阻也可發生尿路積水。 長期尿路積水可誘發或加重慢性腎衰竭。 Zender等報導1例NDI成年患者, 雙側腎積水、輸尿管積水、膀胱擴張、慢性腎衰竭, 在輕微外傷後發生了左側輸尿管破裂。
7、腦組織鈣化:本病常伴有顱內鈣化, 其發生率隨病程延長而增高, 與多尿多飲症狀控制的好壞有關,
8、高前列腺素E綜合征(hyperprostaglandin E syndrome) 尿前列腺素E排泄量顯著增多, 先天性及獲得性都有發生, 控制這種現象可以使NDI的臨床表現緩解。
9、原發病的表現:獲得性NDI有基礎疾病的臨床表現及相應的腎臟病理改變。 部分患者症狀較輕, 為不完全性NDI。 藥源性NDI除見於長期使用鋰鹽的患者以外, 其他藥物引起NDI主要見於ICU的危重患者, 他們接受多種藥物治療, 尤其是抗生素和抗腫瘤藥。
10、病理改變:本病無顯著病理學改變, 成年患者可以發現一些超微變化。 Ishii報導1例58歲的先天性NDI, 腎臟活組織檢查發現, 集合管上皮細胞線粒體變小變圓, 刷狀緣減少。
二、診斷:
1、定性診斷:成年患者每天尿量大於2.5L, 或每天尿量大於30ml/kg, 排除滲透性利尿因素(使用甘露醇或存在糖尿病)及使用利尿劑等因素引起的多尿症後,
2.病因診斷:經過上述定性診斷確診為NDI後, 要進一步明確NDI是原發性的還是獲得性的。 原發性者經過家系調查多能明確, 有條件的醫院還可進行基因分析。 獲得性者有相應的全身性疾病的臨床表現, 診斷不難。
以上是對於小兒腎性尿崩症的症狀方面內容的相關敘述, 下面再看下小兒腎性尿崩症併發症, 小兒腎性尿崩症還會引起哪些疾病呢?
小兒腎性尿崩症常見併發症:
高滲性脫水、腎功能不全
一、併發病症
高滲性脫水、抽搐、生長發育障礙、智力障礙、尿路積水和慢性腎功能衰竭等。