本病以女性多見， 青少年期為發病高峰期， 女性絕經期為另一小高峰。 其起病大多隱襲、緩慢。 可有關節酸痛、低熱、乏力、皮疹、閉經等。 易被誤診為關節炎、結締組織病或月經不調， 出現黃疸時才被診斷。 本病往往有種屬和遺傳背景。
自身免疫性肝炎通常有70%發生在女性， 年齡一般在15-40歲之間。 系統性紅斑狼瘡和自身免疫性肝炎這兩種病是不同的實體。
自身免疫性肝炎大多數隱匿或緩慢起病， 起先可有關節酸痛、低熱、乏力、皮疹、閉經等。 易被誤診為關節炎、結締組織病或月經不調。 直出現黃疸時才被診斷是自身免疫性肝炎。
體格檢查時常發現患者肝臟呈進行性腫大， 有肝掌、黃疸、脾腫大， 面、頸、前胸可見蜘蛛痣， 還可見到面部痤瘡、多毛、蕁麻疹、牙齦及鼻黏膜出血等情況。
化驗單常顯示血小板和白細胞減少， 血清轉氨酶升高， 血清膽紅素升高， 血沉增快， 血清球蛋白尤其是γ－球蛋白增高， 自身免疫性抗體陽性， 部分患者血中可找到狼瘡樣細胞。
任何年輕的肝病患者， 尤其是沒有酒精、藥物、病毒病原學的變化的危險因素的患者， 都應考慮是否是自身免疫性肝炎。
該病的診斷應與乙型和丙型慢性活動性肝炎相區別， 自身免疫性肝炎的病毒性肝炎血清學標誌陰性， 而有多種自身抗體存在。 肝活檢能夠較好地予以確診。
