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何謂先天性魚鱗病?

先天性魚鱗病是一種先天性常染色體隱性遺傳性皮膚病。 主要為全身或部分表皮過度角化, 顆粒層萎縮或消失及皮脂腺萎縮, 致使皮膚乾燥、粗糙呈魚鱗狀。

【症狀】

父母多為近親結婚。 出生時皮膚即有乾燥、潮紅、發亮, 似蒙上一層棕黃色牛皮紙。 眼瞼外翻, 由於上皮細胞增生過盛, 阻塞鼻孔, 而致使呼吸受影響。 皮膚緊張將口形改變, 口周可見皸裂, 耳殼增厚。 指甲、毛髮發育不良, 且質地鬆脆, 指、趾拳曲不能動。 輕症者角化層較薄, 呈棕紅色或淡紅色, 反復剝脫可延至數月, 最終局限於四肢伸側。 重症多因不能吮奶或繼發感染而死亡。

【治療】

本症目前尚無特殊療法。 多在局部塗抹一些油膏, 改善皮膚的乾燥狀態, 常用3%水楊酸軟膏、0.1%維生素A酸、或10%尿素軟膏。 外用5%乳酸軟膏可去除磷屑。 皮膚繼發感染時可使用有效抗生素。

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