您的位置:首頁>疾病養生>皮膚科>正文

皮肌炎有哪些檢查方法

皮肌炎又稱皮膚異色性皮肌炎, 屬自身免疫性結締組織疾病之一, 是一種主要累及橫紋肌, 呈以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎症病變, 可伴有或不伴有多種皮膚損害, 也可伴發各種內臟損害。 那麼皮肌炎有哪些具體症狀呢?

1、肌肉病變

幾乎所有患者都累及橫紋肌而出現肌無力現象。 任何部位的肌肉均可發病, 但以四肢近端肌肉, 頸部屈肌, 脊柱旁肌肉, 咽部肌肉等受累最為常見, 偶見面部肌肉受累。 本病起病多較隱襲, 病情大多於數周或數月發展至高峰, 一般病人從感到無力到去醫院就診多為3-6個月;少數是急性或亞急性發作。

患者除有肌無力外, 還伴有肌痛和(或)肌肉壓痛。

疾病早期, 患者跑步、下蹲起立、爬樓登高等感覺困難, 以後逐漸加重, 進而出現步態不穩, 易跌倒, 無人幫扶很難自己爬起。 特別是當肩胛帶及上肢近端肌肉受損時, 患者抬臂困難, 不能舉物, 甚至發展為不能梳頭、穿衣等。 近端肌無力現象初起持續性進展, 以後呈自發緩解和逐漸加劇交替狀態, 大約有50%的病人可累及頸部肌群, 表現為頸曲肌無力, 患者平臥不能抬頭。 若咽部肌群受損, 可出現吞咽困難, 語言不清, 有的甚至可造成攝入液從鼻孔流出。 若呼吸肌受損無力, 可造成呼吸困難等症狀。

病情進一步發展, 可由肌無力發展為肌肉萎縮,

但在疾病早期, 肌無力和肌肉萎縮現象並不平行。 當肌肉萎縮後, 肌纖維變性發硬, 觸之有柔韌感。 約有10%的患者, 可出現肌纖維化, 使關節攣縮而影響關節功能。 多數患者有肌痛, 可為自發痛, 也可為運動痛或觸壓痛。 當有廣泛性肌炎時, 患部肌群腫脹、肌無力和肌痛都較明顯。 罕見爆發型肌炎, 可致橫紋肌溶解, 出現大量肌紅蛋白尿, 造成腎功能衰竭。

肌無力是肌炎和皮肌炎的主要表現, 臨床上為了衡量病情和觀察療效, 肌力情況通常用6級表示。

0級:完全癱瘓;

1級:肌肉可輕微收縮, 但不能產生動作;

2級:肌體可在平面上移動, 但不能抬起;

3級:肌體能抬離平面, 但不能負重;

4級:肌體能抗阻力運動, 能做各種動作, 但肌力有不同程度的減弱;

5級:正常肌力。

2、皮膚病變

皮肌炎都有皮膚病變。 在臨床上皮膚的病變差異較大, 並且皮損程度與肌肉病變程度也常不平行, 發生時間也不一定, 皮損和肌炎可以同時發生, 也可以先後發生, 同時發生者約占25%, 皮損發生在前約占50%, 而首先發生肌無力現象者僅占15%。 皮肌炎(DM)的皮疹呈多樣性, 但典型皮疹為面、頸、前胸上部V字區彌漫性紅斑(又稱紅皮病), 以及關節伸側面紅斑鱗屑性皮疹, 疹中間部位可以出現萎縮。 60~80%的DM病人在掌指關節及近端指間關節, 亦或在肘關節, 膝關節伸面及內踝等處可出現紅色或紫紅色, 米粒至綠豆大小, 圓形、扁平或尖頂丘疹, 稱Gottron丘疹, 頗具特徵性。 患者上眼瞼可出現特殊的淡紫色腫脹, 稱為向陽性皮疹,

也是本病的特徵之一。

3、心臟病變

屍檢資料顯示近1/4患者有心肌炎。 動態心電圖觀察PM/DM患者, 多為ST-T改變。 可出現房性、室性心律失常, 房室傳導阻滯或束枝傳導阻滯, 嚴重者可出現心力衰竭。 激素對心臟病變有效, 發生充血性心力衰竭、房室傳導阻滯者預後較差。

4、肺部病變

臨床統計, 大約5%~10%患者發生間質性肺纖維化, 出現肺功能障礙, 氣短、呼吸困難。 出現間質性肺病的患者, 臨床表現多種多樣。 急性間質性肺病可有發熱、乾咳呼吸困難、紫紺, 並不一定出現肌無力現象, 但病情進展迅速, 出現呼吸衰竭, 常可在6個月內死亡。

慢性間質性肺病者起病緩慢而隱匿, 出現乾咳、進行性呼吸困難, 易伴發肺部感染, 大多伴有肌無力現象, 早期體征不明顯。

肺部x線檢查, 在急性期以毛玻璃、顆粒狀、結節狀陰影為主;在向纖維化過度時則以網狀、線狀為主;在晚期主要是輪狀或蜂窩狀陰影, 可見肺實質縮小, 肺門增大, 肺不張, 胸膜增厚, 胸腔積液, 右心擴大, 心胸比例異常等表現。 肺功能檢查呈順應性下降。 另外, 由於咽部肌群無力, 可出現咽下困難, 易致吸入性肺炎。

5、惡性腫瘤相關惡性腫瘤的發生率約占PM和DM總數的10%左右。 PM和DM可先於腫瘤1~2年出現, 也可同時出現, 或後於腫瘤出現。 所患腫瘤多為肺、胃、結腸、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤。 因此, 所有成人PM/DM患者, 尤其是40歲以上患者都應高度警惕腫瘤的發生和存在。 腫瘤的存在是否使PM/DM難治, 或者去除腫瘤是否容易使PM/DM治癒等問題尚不明確。

6.與其他結締組織病重疊

約有15~30%的PM/DM患者重疊其他結締組織病。女性明顯高於男性,比例為9:1。重疊的其他結締組織病依次為系統性硬化症、類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合征、結節性多動脈炎。臨床上要嚴格按照診斷標準進行診斷,在重疊的疾病中,分清主次,以便採取正確手段和措施,積極進行治療。

7、兒童從臨床資料分析,兒童患皮肌炎(DM)者居多,其特點是:(1)多伴發血管炎,出現消化道出血,胃腸黏膜壞死,胃腸穿孔或視網膜血管炎等;(2)起病較成年人急驟,肌水腫和肌病明顯;(3)後期大多發生皮下和肌鈣化、肌攣縮。

8、化驗檢查

(1)血沉增快,白細胞正常或增高。

(2)肌酶譜:血肌酸磷酸激酶(CpK)最敏感,但醛縮酶、丙氨酸轉氨酶、天冬氨酸轉氨酶、乳酸脫氫酶也有診斷價值,99%的患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶譜升高,提示肌肉受損分解,病情好轉後下降。病程中多次檢測,連續觀察,可判斷肌炎的進展和治療情況。

(3)尿肌酸測定:正常情況下,24小時尿肌酸排量少於200毫克,即小於4毫克/千克體重。PM/DM患者,24小時尿肌酸排出量可達2000毫克,而尿肌酐排量明顯減少。

(4)90%患者有肌電圖異常。典型表現為:A低波幅,短程多相波;B插入(電極)性激惹增強,表現為正銳波,自發性纖顫波;C自發性、雜亂、高頻放電。肌電圖示肌原性損害,對本病有診斷價值。

(5)肌活檢90%異常,表現為肌纖維變性或空泡性壞死,肌纖維粗細不一,有再生現象,間質有炎性細胞浸潤和纖維化。

6.與其他結締組織病重疊

約有15~30%的PM/DM患者重疊其他結締組織病。女性明顯高於男性,比例為9:1。重疊的其他結締組織病依次為系統性硬化症、類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合征、結節性多動脈炎。臨床上要嚴格按照診斷標準進行診斷,在重疊的疾病中,分清主次,以便採取正確手段和措施,積極進行治療。

7、兒童從臨床資料分析,兒童患皮肌炎(DM)者居多,其特點是:(1)多伴發血管炎,出現消化道出血,胃腸黏膜壞死,胃腸穿孔或視網膜血管炎等;(2)起病較成年人急驟,肌水腫和肌病明顯;(3)後期大多發生皮下和肌鈣化、肌攣縮。

8、化驗檢查

(1)血沉增快,白細胞正常或增高。

(2)肌酶譜:血肌酸磷酸激酶(CpK)最敏感,但醛縮酶、丙氨酸轉氨酶、天冬氨酸轉氨酶、乳酸脫氫酶也有診斷價值,99%的患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶譜升高,提示肌肉受損分解,病情好轉後下降。病程中多次檢測,連續觀察,可判斷肌炎的進展和治療情況。

(3)尿肌酸測定:正常情況下,24小時尿肌酸排量少於200毫克,即小於4毫克/千克體重。PM/DM患者,24小時尿肌酸排出量可達2000毫克,而尿肌酐排量明顯減少。

(4)90%患者有肌電圖異常。典型表現為:A低波幅,短程多相波;B插入(電極)性激惹增強,表現為正銳波,自發性纖顫波;C自發性、雜亂、高頻放電。肌電圖示肌原性損害,對本病有診斷價值。

(5)肌活檢90%異常,表現為肌纖維變性或空泡性壞死,肌纖維粗細不一,有再生現象,間質有炎性細胞浸潤和纖維化。

相關用戶問答
喜欢就按个赞吧!!!
点击关闭提示