小兒系統性紅斑狼瘡危險因素

系統性紅斑狼瘡是一種原因不明的自身免疫性疾病， 臨床表現為多器官受累， 最常受累的器官是腎臟。 小兒狼瘡腎炎可在病初、病程中期或晚期出現， 值得注意的是， 以腎臟受累為首發症狀的系統性紅斑狼瘡在小兒並不少見， 極易誤診為急性腎小球腎炎、紫癜性腎炎或腎病綜合征， 應該引起重視。

腎功能不全是兒童系統性紅斑狼瘡的主要死亡原因之一

小兒狼瘡腎炎的臨床類型以腎病綜合征為常見， 多表現為腎炎性腎病， 87.8%伴有補體C3下降。 由於小兒狼瘡性腎炎一半以上為Ⅲ型或Ⅳ型腎炎以及需要治療的重型狼瘡。

因此， 與成人比較， 病情進展快， 預後不好。 多數患兒在腎炎後6個月～4年出現腎功不全， 從發生腎衰至死亡時間短者5個月， 長者為5.5年。 由此可見， 腎功能不全是兒童系統性紅斑狼瘡的主要死亡原因之一。

患兒在治療中不能擅自減量或停藥

目前， 小兒系統性紅斑狼瘡的治療仍首選腎上腺皮質激素， 輕症者口服強的松治療， 重症者用甲基強的松龍衝擊， 合併狼瘡性腎炎或狼瘡性腦病的加用CTX衝擊。 多數患兒經治療後病情緩解並維持穩定， 但也有少部分患兒由於感染、激素減量、停藥或進入青春期而反復復發， 病情一次比一次加重， 病情進展快， 病死率高。 造成患兒病情反復的一個重要原因是個別患兒未能在醫生指導下系統用藥，

頻繁更換治療方案， 擅自減量或停藥。 加強對小兒系統性紅斑狼瘡病人的管理， 強調在整個漫長的治療過程中保持治療的系統性、穩定性和連續性對改善兒童系統性紅斑狼瘡的預後是至關重要的。