通常隱襲起病， 在數周、數月、數年內緩慢進展。 極少數患者急性起病， 在數日內出現嚴重肌無力， 甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭。 患者可有晨僵、乏力、食欲不振、體重減輕、發熱、關節疼痛， 少數患者有雷諾現象， 那麼皮肌炎早期的症狀有哪些？
1.肌肉表現
本病肌肉受累通常是雙側對稱性的， 以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見， 其次為頸肌和咽喉肌， 呼吸肌受累少見， 眼輪匝肌和麵肌受累罕見。 約半數患者伴肌痛及肌肉壓痛。 當肩胛帶受累時， 可出現抬臂困難， 不能梳頭和穿衣;呼吸肌無力可造成胸悶、呼吸困難，
2.肺部表現
活動時呼吸困難是一個非特異但較嚴重的症狀。 多發性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可導致呼吸肌無力。 這種患者排痰困難， 易患肺部感染。 最嚴重的併發症是急進型肺泡炎， 表現為發熱、氣短、劇咳， 快速進展的呼吸困難， 嚴重者可導致成人呼吸窘迫綜合征。 更常見的是慢性進展性肺間質纖維化， 表現為進行性呼吸困難， 因起病隱襲， 其症狀易被肌肉受累的症狀所掩蓋;還有許多患者無肺部受累的症狀， 只有在放射線檢查和/或肺功能檢查時才發現有肺間質纖維化。
3.心臟表現
心臟受累常見， 一般都較輕微， 很少有臨床症狀。 最常見的是心律紊亂， 如心悸、心律不齊。 晚期可出現的充血性心力衰竭， 由心肌炎或心肌纖維化所致。 偶見心肌炎。 肌酸激酶的心肌同工酶可能升高， 但與心肌受累不一定有關， 大部分由受損肌肉的再生肌原纖維所產生。
4.腎臟病變
腎臟病變很少見， 蛋白尿、腎病綜合征偶有報導。
有人估計它占所有皮肌炎的百分之十， 隨時間推移， 其中一部分患者可獲部分或全部緩解， 一部分出現肌肉受累和肌無力的表現， 還有一部分患者出現腫瘤。
