紅斑狼瘡是一種可累及身體多器官的自身免疫性疾病, 當累及中樞神經系統尤其是腦時, 可表現為一系列神經精神症狀, 稱為神經精神性狼瘡(neuropsychiatric, NP狼瘡)。 目前統計, 有25%患者累及中樞神經系統。
那麼NP狼瘡有哪些特點呢?
1、一般認為, 有NP狼瘡表現的均為病情活動者, 臨床中主要表現為頭痛、嘔吐、偏癱、癲癇、意識障礙;或為幻覺、妄想、猜疑等各種精神障礙症狀。
2、引起 NP 狼瘡的病理基礎為腦局部血管炎的微血栓, 或為來自心瓣膜的贅生物的小栓子, 或為一些針對神經細胞的自身抗體, 或為並存的抗磷脂抗體綜合征。
3、少數患者出現脊髓損傷, 表現為截癱、大小便失禁等, 即使經過治療也往往遺有後遺症。
4、中樞神經受累者腰椎穿刺檢查除有顱內壓升高外, 部分患者的腦脊液尚出現蛋白量增高, 少數患者會出現白細胞數增高和葡萄糖量減少。
5、應和中樞神經結核分支桿菌或真菌感染相鑒別, 可採用影像學檢查對NP 狼瘡進行診斷。
6、因中小血管炎而引起的外周神經病變在NP狼瘡中較為少見。