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亞急性紅斑狼瘡的2種特殊類型

急性紅斑狼瘡是介於盤狀紅斑狼瘡與系統性紅斑狼瘡的中間型紅斑狼瘡, 以女性多見, 占所有紅斑狼瘡的10%~15%, 它在臨床上也有2種特殊類型。

1新生兒紅斑狼瘡:新生兒性紅斑狼瘡是由母親體內的Ro/SSA抗體經胎盤轉移給嬰兒, 使其發生皮膚損害或心臟傳導阻滯, 發生於出生後前幾周的新生兒, 皮損為SCLE樣的環狀鱗屑性紅斑, 主要見於頭部、頸部、眼眶周圍等曝光部位, 非曝光部位也可受累。

完全性或不完全性先天性心臟房室傳導阻滯是其常見臨床症狀, 通常是Ⅲ度, 並是終身性的, 可伴有或不伴有皮膚損害。

患者的皮損通常在六個月內自動消失, 消退後不留瘢痕, 少數可發展成活動性系統性紅斑狼瘡。 同時有皮損和CHB者預後較差。 Ro/SSA抗體為新生兒紅斑狼瘡的血清學標誌。

2補體缺陷綜合征:許多補體成分的缺陷可伴有紅斑狼瘡樣的表現, 特別是C2和C4 的缺陷。 這一型患者的共同特點為環狀的亞急性紅斑狼瘡樣皮損、光敏感和Ro/SSA抗體的陽性。 診斷亞急性紅斑狼瘡較為特異性的抗體是抗Ro抗體和抗La抗體, 這兩種抗體測定的高陽性率為亞急性紅斑狼瘡的免疫學特徵。

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