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多發性肌炎及皮肌炎發病原因與機理

皮肌炎的發生是會給患者朋友們的皮膚帶來了一定的影響和傷害的, 所以我們在日常生活當中如果一旦發生了皮肌炎的時候一定要及時的去治療, 那麼有關於多發性肌炎、皮肌炎的發病原因與機理的介紹是什麼呢?讓我們一起來瞭解一下吧:

1、遺傳因素:

大多數人認為本病的發生可能與hla遺傳等位基因有關, 最早有人研究發現在成人多發性肌炎患者hla-b8的出現率較高, 但以後的研究卻表明在兒童皮肌炎患者中, hla-b8亦多見。 在成人pm中白種人hla-b8和hla-dr3的出現率高, 並且抗jo-1抗體陽性與hla-d3、b8相關, 而在黑人患者中多見hla-b7和hla-drw6,

這些位點未見與成人dm存在相關性。

2、免疫功能異常:

因為pm/dm常伴發其他自身免疫性疾病, 所以人們對該病進行了深入的免疫學研究, 發現該病患者的細胞免疫和體液免疫都不正常。

細胞免疫異常:患者肌肉活組織檢查, 常見炎性細胞浸潤。 在疾病活動期患者的外周血中, 還可檢測到可溶性il-1及il-2受體, 這些受體常為活化的單核細胞和淋巴細胞所具有。 淋巴細胞通過釋放淋巴細胞毒和直接粘附於肌纖維並侵入肌纖維內而引起骨骼肌的炎性損害。 患者外周血單核細胞與自體肌肉勻漿一起培養後, 能釋放出一種物質, 該物質能抑制ca2+與肌肉網膜的結合, 這可能就是造成患者肌無力的原因。 為了進一步證實淋巴細胞在pm/dm發病中的作用,

人們以肌肉勻漿或其不同成分作抗原, 注入實驗動物, 可誘發產生炎性肌病。

體液免疫異常:大多數pm/dm患者的血沉增快, 免疫球蛋白增高, 抗甲狀腺抗體、抗核抗體、類風濕因數、le細胞陽性, 在合併其他結締組織病患者中更為多見。 這些現象反應了本病的體液免疫反應異常。

血清學研究發現患者血清中存在抗肌肉成分, 如肌球蛋白、肌紅蛋白、肌凝蛋白等特異性抗體。 有人報導在70%患者的外周血中發現免疫複合物, 這些免疫複合物沉積於血管壁而導致血管損傷。 在兒童dm患者的肌肉小血管壁還可見到膜攻擊複合物的存在, 這種複合物能直接造成或誘發血管損傷而引起一系列炎性病理過程。

3、感染因素:

近年來有學者將患者的皮損和肌肉作電鏡觀察, 發現肌細胞核內, 血管內皮細胞、血管周圍的組織和成纖維細胞胞漿和核膜內有類似病毒或副病毒的顆粒, 故提出感染學說。 現已發現多種感染與本病有關, 其中以病毒和弓形體更受重視。

關於多發性肌炎、皮肌炎的發病原因與機理是什麼這個問題, 大家都已經明白了吧啊, 皮肌炎的發生可以說是會給患者朋友們的皮膚帶來了一定的傷害的, 為此大家在日常生活當中對於這個疾病的發生是一定要及時的去治療的。

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