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神經紅斑狼瘡發病與自身抗體有關

系統性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosus, SLE)是一種累及多系統的自身免疫性疾病, 其發病與血清具有多種自身抗體相關。 累及到中樞神經系統並伴有精神障礙稱為神經精神狼瘡(NPSLE), NPSLE臨床表現複雜多樣, 中樞、外周及自主神經系統均可受累, 它以認知功能障礙和記憶力減退為臨床特徵, 是SLE患者最常見、最嚴重的併發症。 SLE若累及到中樞神經系統一般表示預後很差, 常導致病死率增加。

迄今為止, 在SLE中已證實存在約200種自身抗體, 並且數量上還在不斷增加。 然而, 只有少數自身抗體被證實可作為診斷標誌物, 在評估疾病的活動度、預測疾病的分型或預後方面具有一定的臨床意義或價值。

而被證實在SLE發病機制中有因果關係的自身抗體更是屈指可數。 因此, 多數與SLE相關的自身抗體被解釋為繼發於組織損傷的免疫反應或B細胞多克隆活化後自身抗體數量的增加。 目前認為, 在SLE中發現抗磷脂抗體、抗N-甲基-D-天(門)冬氨酸(NMDA)受體抗體、抗神經元抗體等自身抗體有助於NPSLE的診斷, 這些自身抗體也被認為是與NPSLE相關的幾個特異自身抗體。

目前臨床上無診斷NPSLE的“金標準”, 對NPSLE病變的診斷主要依靠臨床症狀、腦電圖、影像學及腦脊液檢查, 但缺乏特異性。 現趨向以抗神經元抗體、抗NMDA受體抗體等多種自身抗體來診斷NPSLE和判斷預後。

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