幼年型皮肌炎是一種以免疫介導的多系統疾病, 特點是橫紋肌和皮膚的急性或慢性的非化膿性炎症, 早期存在不同程度的閉塞性血管病, 晚期發生鈣化。 1歲~14歲均可發病, 6歲左右為發病高峰, 2歲以前發病者很少,女孩多見, 成人皮肌炎中20%由兒童期起病。
1.一般治療:注意避免陽光照射, 出門宜帶帽子和手套, 皮膚護理, 避免外傷引起潰瘍和潰破處繼發感染;注意心臟功能和呼吸情況;低鹽飲食;肢體注意功能位, 及時進行按摩和體療。
2.皮質激素:潑尼松2mg/, 最大量≤60mg/d, 分次服用, 共服用1個月, 後改為1mg/, 隨後逐漸減量,
3.羥氯喹:劑量6mg/, 可控制皮膚病變發展。
4.免疫抑制劑:甲氨蝶呤0.35~0.65mg/, 每週1次, 口服、靜脈注射或肌注;環磷醯胺0.5~0.75g/, 每月1次靜滴;硫唑嘌呤:1~3mg/, 口服;環孢素:2.5~7.5mg/, 口服。 重症可選用2種免疫抑制劑。