硬皮病的發病機制及病理是什麼

1.發病機制

血管損傷學說：雷諾現象常為SSc的早期表現， 這就說明早期病變是明顯的血管損傷， 不僅發生在指末端， 也可發生於內臟器官， 最近有人認為SSc是血管內皮細胞反復損害的結果， 內皮細胞損害引起毛細血管通透性改變， 小動脈壁損傷導致血小板聚集和內皮細胞增生， 內皮細胞損害多樣性， 有腫脹， 增生， 繼之血栓形成造成管腔變窄， 組織缺血， 這些血管病變見於皮膚， 骨骼肌， 消化道， 肺， 心， 腎及腦等多系統血管， 本病早期雖有顯著的血管病變， 但在血管壁很少找到免疫球蛋白， 補體和免疫複合物，

硬皮病的發病機制及病理是什麼

免疫學說：本病與系統性紅斑狼瘡， 皮肌炎， 舍葛籣綜合征， 類風濕關節炎等自身免疫性疾病常同時或先後並存， 此外病程中常可發生特發性血小板減少性紫癜， 自身免疫性貧血等， 本病在血清中存在多種自身抗體， 且往往存在多細胞株高丙種球蛋白血症， 免疫複合物等， 提示為自身免疫性疾病， 這些自身抗體包括：Scl-70又稱抗局部異構酶Ⅰ抗體， 抗著絲點抗體， 抗核仁抗體， 抗PM/SSc抗體等等， 這些自身抗體的作用機制尚不是很清楚， 但其相應的靶抗原都是細胞核代謝的重要成分， 因此有人提出本病是由於分子模擬所致， T淋巴細胞在SSc的周圍迴圈和組織中也有明顯異常，

纖維異常增生：本病的皮膚和內臟器官廣泛纖維化， 是由於新合成的膠原代替了大多數或全部的皮下組織， 因此使皮膚繃緊和硬化， 從SSc病人的皮膚分離出來的成纖維細胞的某些亞型在培養中可以合成過量的膠原， 糖蛋白等， 實驗還證明局部膠原分解減少， 目前研究表明TGF- B不僅可直接刺激而且還分泌PDGF-β間接刺激成纖維細胞的生長。