硬皮病現稱系統性硬化症。 顧名思義， 就是皮膚變硬的疾病。 皮膚的改變是系統性硬化症的標誌性症狀。 但病變程度差別很大， 輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化， 嚴重者可出現全身廣泛性皮膚硬化增厚。 典型的皮膚損害依次經歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。 病變呈對稱性， 病變多由手指逐漸向近端擴展， 病變皮膚與正常皮膚的界限不清。
主要症狀
一、分類
1)局限性硬皮病 包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病、片狀硬皮病。
2)系統性硬化症 包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征
二、症狀和體征
1.局限性硬皮病
硬斑病：多發生在腰、背部， 其次為四肢及面頸部， 表現為圓形、橢圓形或不規則形的水腫性斑片， 初呈淡紅或紫紅， 經數周或數月逐漸擴大硬化， 顏色變為淡黃色或象牙色， 局部無汗、毛髮脫落， 數年後轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。 皮膚活檢符合硬皮病改變。
帶狀硬皮病：好發于兒童和青年， 女性多於男性， 病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分佈， 可為單條或數條， 病變演變過程同硬斑病。
點滴狀硬斑病：多發於頸、胸、肩背等處， 約綠豆至五分硬幣大小， 呈集簇性線狀排列， 其演變過程似硬斑病。
2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷諾氏現象， 皮損從遠端向近端發展， 軀幹、內臟累及少， 病程進展慢，
雷諾氏現象：為多數患者的首發症狀， 表現為指端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變， 經保暖後可緩解;
皮膚：病變過程可分為水腫， 硬化和萎縮三期。
系統性硬化症是一個累及多系統的自身免疫病， 除有皮膚特徵性改變外， 還可累及內臟， 其中最常受累的是消化道， 幾乎整個消化道均可受累， 比如食管、胃、腸道均可發生病變， 其次是肺臟， 可發生不同程度的間質纖維化， 另外， 心臟、腎臟、肝臟、甲狀腺、神經系統也可受累。
診斷標準
局限性硬皮病根據典型皮膚改變即可診斷。
系統硬化症：美國風濕病學會1998年標準：
A主要標準：掌指關節近端的硬皮變化， 可累及整個肢體、面部、全身及驅幹。
B次要標準：①手指硬皮病：上述皮膚改變僅限於手指;
②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失;
③雙肺基底纖維化。
凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷， 其他有助於診斷的表現：雷諾現象， 多發性關節炎或關節痛， 食管蠕動異常， 皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化， 免疫檢查ANA， 抗Scl-70抗體、和著絲點抗體陽性。
CREST綜合征， 具體其中5條症狀的3條， 或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。
早期診斷
臨床表現：①雷諾現象;②手指硬腫;③關節痛/關節炎。
食管功能：①排出時間延長;②食管括約肌壓及食管下段咽下壓下降。
肺功能：①彌散功能減退;②最大呼氣中期流速減慢;③殘氣/閉合氣量增加。
實驗室檢查：類風濕因數陽性，
參考症狀：①女性;②不規則發熱;③舌系帶顯著縮短;④彌漫性色素沉著;⑤面、頸和手掌呈斑紋狀多發性毛細血管擴張;⑥指骨末端骨吸收或軟組織鈣化。
確定診斷
具備臨床症狀中至少有兩項及食管和/或肺功能異常中兩項以上者。
可能診斷
具備5項中3項以上者。
需追蹤觀察或進一步檢查者：5項中具備2項者。
