孩子的皮膚一般情況下都是粉粉嫩嫩的， 但是孩子得了硬皮病以後， 這些情況已經不復存在了， 特別是孩子正處在生長發育階段， 一定要保護好孩子的身體不要受到任何的傷害。 但是我們要全面瞭解一下， 到底是什麼原因導致孩子得了這種疾病。 下面我們來瞭解一下。
硬皮病是兒童時期少見的慢性結締組織病， 亦是風濕性疾病。 小兒硬皮病主要表現為皮膚和內臟器官的纖維化和硬化， 可累及皮膚、內臟、肌肉、骨骼和關節， 其病理特徵為結締組織纖維化、硬化和閉塞性小動脈內膜炎， 伴廣泛性小動脈痙攣。
小兒硬皮病可以分為局限性硬皮病和系統性硬化症， 部分局限性硬皮病可以轉化為系統性硬皮病， 兩者沒有絕對界限。 小兒硬皮病可能與遺傳因素、藥物學品、免疫異常有關。
小兒硬皮病還與結締組織代謝異常有關， 小兒硬皮病的特徵性改變是膠原產生過多， 皮膚中膠原含量明顯增多。 由於新產生的膠原和細胞外基質成分沉積， 使皮膚繃緊或增厚。 小兒硬皮病患者皮膚在體外成纖維細胞培養時成纖維細胞合成膠原的數量比正常人增加。
血管病變為小兒硬皮病早期損害， 表現為雷諾現象、水腫、毛細血管擴張， 病理學顯示， 小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。 系統性硬皮病可能是由於全身血管痙攣，
發病機制
1.發病機制
血管損傷學說：雷諾現象常為SSc的早期表現， 這就說明早期病變是明顯的血管損傷， 不僅發生在指末端， 也可發生於內臟器官， 最近有人認為 SSc是血管內皮細胞反復損害的結果， 內皮細胞損害引起毛細血管通透性改變， 小動脈壁損傷導致血小板聚集和內皮細胞增生， 內皮細胞損害多樣性， 有腫脹， 增生， 繼之血栓形成造成管腔變窄， 組織缺血， 這些血管病變見於皮膚， 骨骼肌， 消化道， 肺， 心， 腎及腦等多系統血管， 本病早期雖有顯著的血管病變， 但在血管壁很少找到免疫球蛋白， 補體和免疫複合物，
免疫學說：本病與系統性紅斑狼瘡， 皮肌炎， 舍葛籣綜合征， 類風濕關節炎等自身免疫性疾病常同時或先後並存， 此外病程中常可發生特發性血小板減少性紫癜， 自身免疫性貧血等， 本病在血清中存在多種自身抗體， 且往往存在多細胞株高丙種球蛋白血症， 免疫複合物等， 提示為自身免疫性疾病， 這些自身抗體包括：Scl-70又稱抗局部異構酶Ⅰ抗體， 抗著絲點抗體， 抗核仁抗體， 抗PM/SSc抗體等等， 這些自身抗體的作用機制尚不是很清楚， 但其相應的靶抗原都是細胞核代謝的重要成分， 因此有人提出本病是由於分子模擬所致， T淋巴細胞在SSc的周圍迴圈和組織中也有明顯異常，
纖維異常增生：本病的皮膚和內臟器官廣泛纖維化， 是由於新合成的膠原代替了大多數或全部的皮下組織， 因此使皮膚繃緊和硬化， 從SSc病人的皮膚分離出來的成纖維細胞的某些亞型在培養中可以合成過量的膠原， 糖蛋白等， 實驗還證明局部膠原分解減少， 目前研究表明TGF-B不僅可直接刺激而且還分泌PDGF-β間接刺激成纖維細胞的生長。
通過我們的介紹， 大家對小兒硬皮病有了更加詳細的瞭解，
