泛發性硬皮病是什麼呢?

泛發性硬皮病是什麼呢?泛發性硬皮病有哪些表現， 這種疾病的病損病因是什麼呢， 通過以下的文章讓我們簡單的瞭解一下什麼是泛發性硬皮病。

泛發性硬皮病是點滴狀斑、塊狀和線狀等損害， 部分或全部存在， 損害面積大， 可累及全身各個部位， 但泛發性硬皮病面部很少受累， 皮損有融合傾向， 常伴有關節痛、股痛、神經痛、偏頭痛和精神障礙， 部分病例可轉化為系統性硬化症.所以對泛發性硬皮病的診斷要慎重， 並定期隨訪.

泛發性硬皮病的病損病因

1、遺傳：在硬皮病患者中， 某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。

2、學品與藥物：如聚氯乙烯， 有機溶劑、矽、二氧化矽、環氧樹脂、L色氨酸、博萊黴素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。

3、免疫異常：本病存在體液免疫和細胞免疫異常， 在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。 說明本病的發生與免疫紊亂密切相關。

4、結締組織代謝異常：本病特徵性改變是膠原產生過多， 皮膚中膠原含量明顯增多。

5、細胞因數的作用：某些細胞因數參與本病的發病， 如轉化生長因數、表皮細胞生長因數， 血小板衍生生長因數等。

6、血管異常：大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象， 病理學顯示， 小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。

泛發性硬皮病是什麼呢?泛發性硬皮病治療需要及時進行，