血友病是一組遺傳性凝血因數Ⅷ或因數Ⅸ缺乏引起的出血性疾病,
主要病理變化是凝血過程的第一階段——凝血活酶生成障礙。
其主要特徵為凝血時間延長,
終身具有自發性或輕微損傷後出血傾向。
血友病發病率為5~10/10萬,
其中以血友病甲較為多見,
占77%,
血友病乙約占19.6%。
血友病甲缺乏因數Ⅷ,
血友病乙缺乏因數Ⅸ,
兩者均通過性染色體隱性遺傳,
男性發病,
女性傳遞,
女性傳遞者雖有程度不同的因數Ⅷ或因數Ⅸ活性減低,
但一般無出血表現。
約有30%的血友病患者家族中無同樣疾病或有關檢查異常發現,
可能是由於基因突變所致。
血友病的常見原因
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血友病怎麼辦
.局部止血治療傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者,用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷於傷口,加壓包紮。國外有人配製止血劑內含冷沉澱5ml [詳細答案]
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