血友病是我們生活中常見的一種疾病,
它的主要表現就是出血。
隨著我們生活水準的不斷提高,
近年來患有血友病的朋友逐年增加,
嚴重影響著我們的身體健康。
下面為廣大的朋友們介紹了幾個生活中常見血友病的病因。
血友病是一組先天性凝血因數缺乏, 以致出血性疾病, 先天性因數Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳, 由女性傳遞, 男性發病, 控制因數Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體, 患病男性與正常女性婚配, 子女中男性均正常, 女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配, 子女中男性半數為患者,
因數Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同, 但女性傳遞者中, 因數Ⅸ水準較低, 有出血傾向, 因數X1缺乏, 均導致血液凝血活酶形成發生障礙, 凝血酶原不能轉變為凝血酶, 纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。
【診斷標準】
臨床診斷的標準為:
A.多為男性患者,有或無家族史, 有家族史者符合x性聯隱性遺傳規律;
B.關節, 肌肉, 深部組織出血,有或無活動過久, 用力, 創傷或手術後異常出血史, 嚴重者可見關節畸形;
C.實驗室檢查結果陽性。
血友病有著很強的遺傳性,