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患多囊腎的病因有什麼

多囊腎是一種比較常見的腎臟疾病, 據統計患有多囊腎的患者逐漸增多, 那麼患多囊腎的病因有什麼, 您應該不是很瞭解, 下面就為您介紹一下。

ADPKD患者的異常基因位於染色體的短臂, 稱為ADPKD1基因, 基因產物尚不清楚。 該區域的許多編碼基因已被闡明並被克隆, 可望在不久的將來, ADPKD1可被確認多囊腎。

另有患者的異常基因位於4號染色體的短臂, 稱為ADPKD2基因, 其編碼產物也不清楚。 兩組在起病、高血壓出現以及進入腎功能衰竭期的年齡有所不同。 本症確切病因尚不清楚。 儘管大多在成人以後才出現症狀,

但在胎兒期即開始形成。 囊腫起源于腎小管, 其液體性質隨起源部位不同而不同, 起源於近端小管, 囊腫液內成分如Na+、K+、CI-、H+、肌酐、尿素等與血漿內相似;起源於遠端則囊液內Na+、K+濃度較低, CI-、 H+、肌酐、尿素等濃度較高。 多囊腎患者的腎小球囊內上皮細胞異常增殖是ADPKD的顯著特特之一, 處於一種成熟不完全或重發育狀態, 高度提示為細菌的發育成熟調控出現障礙, 使細胞處於一種未成熟狀態, 從而顯示強增殖性。

此細胞轉運異常是ADPKD的另一顯著特徵, 表現為細胞轉運密切相關的Na+-K+-ATPase的亞單位組合, 分佈及活性表達的改變;細胞信號傳導異常以及離子轉運通道的變化。 細胞外基質異常增生是ADPKD第三種顯著特徵。 目前許多研究已證明:這些異常均有與細胞生長有關的活性因數的參與。

但關鍵的異常環節和途徑尚未明瞭。 總之, 因基因缺陷而致的細胞生長改變和間質形成異常, 為本病的重要發病機制之一。

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