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胸腺異常是重症肌無力的主要病因之一

75%~80%重症肌無力患者有胸腺異常, 70%為胸腺增生, 10%為胸腺瘤, 20%為胸腺萎縮。 看到這些資料, 無疑我們也就瞭解了胸腺異常在重症肌無力發病中起著重要的作用。

胸腺位於前上縱隔, 在胸骨和心臟大血管之間, 是一個重要的免疫器官, T淋巴細胞在此發育成熟。

胸腺增生多見於青年女性, 胸腺皮質大致正常, 髓質區有淋巴結型T細胞浸潤和生髮中心形成, 有大量成熟的T細胞和多克隆B細胞, 存在產生AchR抗體的B細胞與AchR特異性T細胞。 胸腺增生組織中肌樣細胞和並指狀樹突細胞數量增多, 並指狀樹突細胞與T細胞密切接觸。

因此, 胸腺存在發生重症肌無力的三個基本要素:表達自身抗原的肌樣細胞、提呈抗原的並指狀樹突細胞和活化的AchR特異性T細胞。

目前認為胸腺肌樣細胞表達AchR, 由並指狀樹突細胞提呈給AchR特異性T細胞, 由AchR特異性T細胞輔助B細胞產生大量AchR抗體, 從而引起重症肌無力發病。 但目前仍不能確定胸腺在重症肌無力發病機制中是原發的還是繼發作用的結果。

由此我們可以知道, 當抗膽鹼酯酶藥不能很好地控制重症肌無力的症狀時, 可選用胸腺切除術。 凡胸腺瘤病例或雖非胸腺瘤, 但病情進展迅速, 抗膽鹼酯酶藥物治療反應不滿意者, 無論AChRAb是否增高, 均可作胸腺切除。

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