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醫道,血友病是什麼

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經常看韓劇或者看臺劇的人一定聽說過各種各樣的“絕症”。 事實上很多病沒有發展到某種程度上是不會引起生病危險的。 比如曾經在電視劇中出鏡率極高的血友病, 很多人聞之色變, 患上之後更是覺得天都塌了。 但是血友病其實是一種遺傳病, 它並沒有想像中那麼可怕。

血友病究竟是什麼樣的病呢?血友病有哪些類型呢?是不是所有的血友病都會致人死亡呢?很多人在提到血友病的時候都是這樣滿腦子問題, 什麼也不清楚的。

下面就從幾個方面做出解答。

血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病, 分為四型:

(1)重型血漿中FⅧ活性<1%, 常在2歲以前就出血, 在嬰兒開始學爬、學走後出現出血症狀, 甚至結紮臍帶時出血不止。 患者出血部位多且嚴重, 常有皮下、肌肉及關節等部位的反復出血, 關節內血腫畸形多見。 此外, 還可見腎臟出血導致血尿、胃腸道出血、腹腔內出血, 肺、胸腔、顱內出血少見。

(2)中間型FⅧ活性為1%~5%, 起病在童年時期以後, 以皮下及肌肉出血居多, 亦有關節出血, 但反復次數較少, 嚴重程度也輕於重型。

(3)輕型FⅧ活性為5%~25%, 出血多在青年期, 由於運動、拔牙或外科手術後出血不止而被發現, 出血輕微, 可以正常生活, 參加運動, 偶爾發生關節血腫。

(4)亞臨床型只有大手術後才發生出血, 實驗室檢查可以證實為本病, FⅧ活性為25%~40%。 一般而言, 凡出血症狀出現越早, 病情越重, 隨年齡的增長, 出血症狀可逐漸減輕, 有時可出現無出血症狀的緩解期。 出血可在創傷後數小時或數天后發生, 也可在創傷或手術後即滲血不止。

通過以上的講解可以瞭解到血友病是家族遺傳的, 有不同的類型, 重度的血友病才會像電視裡演的那樣像是“絕症”一樣, 輕度的是可以控制的。 瞭解這些知識之後就不會人云亦云的跟著恐慌, 能夠根據科學依據去推斷相關疾病的危險性, 不會妄下結論。

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