任何原因引起的肝內外膽管疾病， 導致膽道阻塞， 膽汁淤積皆可發展為膽汁性肝硬化， 分原發性膽汁性肝硬化和繼發性膽汁性肝硬化， 膽汁性肝硬化分原發性膽汁性肝硬化和繼發性膽汁性肝硬化， 後者由肝外膽管長期梗阻引起， 一般認為PBC是一種自身免疫性疾病， 淋巴細胞被啟動後， 攻擊中、小膽管， 導致炎症反應， 膽汁性肝硬化危險嗎？
膽汁性肝硬化的併發症對患者有很大的威脅。 首先是上消化道大出血， 多是由於膽汁性肝硬化導致肝門靜脈高壓， 食管胃底靜脈曲張， 當受到粗糙食物、化學物質或腹內壓升高等因素刺激時，
肝癌常常繼發於膽汁性肝硬化的基礎上， 目前有些觀點認為膽汁性肝硬化是肝癌的癌前病變。 另外， 膽汁性肝硬化患者脾功能亢進， 機體免疫功能減退， 加之門一體靜脈間側支迴圈的建立， 增加了感染微生物的機會， 因而容易發生支氣管炎、肺炎、腹膜炎、膽道感染等。 由於患者抵抗力降低， 這些感染無異於雪上加霜， 使患者的生命受到嚴重威脅。
