月經量多 先查查是否假血友病

小楓升入初中後月經來潮。 與其他女同學不同的是， 她的月經量特別多。 每到那幾天， 幾乎是每上一節課就得換一次衛生巾， 一下課就得急匆匆地上廁所。 因為出血多， 臉色蒼白， 渾身沒有力氣， 似乎風一吹就要倒。 而且小楓身上經常青一塊紫一塊， 站立久了關節就脹痛， 偶爾鼻腔流血或牙齦出血。

一天， 小楓哭著問媽媽， 我這樣出血多了， 會不會死去。 媽媽聽她這樣說， 也嚇了一跳。 可是奶奶卻有些不以為然， 安慰小楓說：“沒什麼大問題， 女孩子剛來月經時， 不是量多量少， 就是經期不准， 拖延推後， 還有痛經什麼的，

長大以後慢慢就好了。 ”奶奶還說， 她年輕時來月經， 量也蠻多的；小楓大姑、小姑每次的月經量也不少。 不過， 她們一樣活得好好的， 上學、工作、結婚、生孩子……

小楓媽聽婆婆這樣說， 心裡負擔放下了許多。 但畢竟女兒臉色不好， 身體虛弱， 於是帶她到醫院就診。 大夫曾經懷疑小楓是血小板減少症， 但各項檢查都正常。 前後吃了不少調經的藥物， 也總不大見效。 如今小楓已經大學畢業， 在外企工作， 找到了如意郎君， 婚後懷上了孩子。 但生孩子時發生產後大出血， 幸虧搶救及時， 才轉危為安。

為了查找出血原因， 小楓先後在好幾家醫院多次檢查， 做B超、CT、腹腔鏡、宮腔鏡、內分泌激素及子宮內膜活檢， 沒有發現引起子宮出血的常見疾病，

考慮是特發性月經過多。 醫生告訴小楓：“老是月經過多， 影響工作生活， 身體拖垮了， 其他辦法治不好， 好在已經有了孩子， 可以考慮做子宮切除。 ”

小楓萬般無奈， 又很不甘心， 來到省城看專家門診。 經驗豐富的鄭教授仔細詢問了病史和家族史， 翻閱了前後十多年的病歷和化驗結果， 又補做了一些化驗檢查， 最後告訴小楓：她得的是馮·維勒布蘭德病， 有法可治， 可以保住子宮， 不做手術。

馮·維勒布蘭德病1926年由馮·維勒布蘭德首先描述， 又名血管性假血友病， 是血友病的一種特殊類型。 血友病是由性染色體的基因遺傳所導致， 因血液裡缺少某種凝血因數， 以致血液凝固特別緩慢的一種遺傳病。 根據缺乏凝血因數不同，

血友病分為甲型血友病， 患者血液內缺乏第八凝血因數；乙型血友病， 患者血液內缺乏第九凝血因數。 血友病屬於×連鎖隱性遺傳， 說得通俗一點， 就是女性只攜帶病理基因， 並向下代遺傳， 卻不表現出症狀；男性帶有病理基因即表現出症狀來， 即血友病患者。 而馮·維勒布蘭德病的遺傳方式則是常染色體顯性遺傳， 就是說， 父親母親均能遺傳病理基因， 兒子、女兒均能發病。 經驗豐富的鄭教授就是得知小楓奶奶、大姑、小姑和幾個表姐妹都患有相同的“月經過多”才引起懷疑， 進而通過檢查得到證實的。

馮·維勒布蘭德病的病理基礎是第八凝血因數複合物缺陷。 研究表明， 迴圈中的第八凝血因數複合物是由分子量低的VIII：C和分子量高的VWF以非共價鍵方式組成，

馮·維勒布蘭德病患者的VWF先天性合成缺陷， 形成低的促凝活性， 甚至繼發VIII：C水準降低而引發出血傾向。 但患者VWF的幾種功能缺陷並不平行， 使患者的臨床表現和實驗室檢查變異很大。 除嚴重型患者外， 一般不伴有自發出血傾向， 輕型或亞臨床型患者甚至無臨床表現。 流行病學資料顯示， 在月經量過多的女性中， 馮·維勒布蘭德病的發病率約為10％， 但患者卻不自知， 有些甚至做了不必要的子宮切除。 因此， 年輕女性如果月經過多， 各方面檢查又沒有異常， 應接受詳細的血液學檢查， 看是否患了馮·維勒布蘭德病。

就目前的醫學水準而言， 遺傳病很難痊癒。 但對於馮·維勒布蘭德病患者， 通過綜合措施，

注重預防和自我保健， 全面護理， 完全可以穩定病情， 控制出血， 使患者生活近似常人。 對小楓這樣的患者， 應禁止服用影響血小板功能的藥物， 如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、前列腺素E、右旋糖苷及口服避孕藥等， 情況許可的話， 可以輸注凝血因數VIII／VWF。 在手術或月經前， 可以輸注8－精氨酸血管加壓素， 以防止出血過多的併發症。