眼眶神經纖維瘤的疾病查詢

病因

病因目前不清。

臨床表現

1.局限型者多發生于青年和中年人， 男女患病率無區別， 多發生於一側眼眶。 症狀和體征類同於神經鞘瘤。 發生於眶深部者引起慢性進行性視力下降， 眼球突出和複視。 由感覺神經發生的腫瘤， 患者可感覺異常， 遲鈍或喪失。 來源於運動神經， 早期出現眼球運動障礙。 眶前部可捫及腫物， 邊界清楚， 可以推動， 較一般良性腫瘤為硬。

2.眼眶叢狀神經纖維瘤多為神經纖維瘤病的眼部表現， 只有少數病例缺乏其他部位病變。 此類型發病年齡與局限者不同， 在出生後或幼年時期即出現症狀和體征。

侵襲範圍廣泛， 包括眼瞼、眶內軟組織、眶骨和鄰近的腦、顳部等。 眼部最早和最多見為上、下瞼軟性肥厚， 皮下瘤組織增生， 使上、下瞼隆起。 眼瞼皮膚常有淡棕色色素斑， 眼球向前突出和向下移位。 眼球突出雖然很顯著， 但向眶內納入並不困難。 腫瘤組織可直接侵襲眶內各種結構， 上瞼提肌首先被波及， 引起上瞼下垂， 上舉不足或不能。

3.視神經被侵襲引起視力減退， 眼瞼病變常累及上瞼板， 開始於外側， 結節狀腫大， 引起上瞼外翻， 結膜充血， 肥厚。 皮下腫瘤增長， 眼瞼皮膚肥大可呈袋狀， 下垂至面頰部， 形成所謂馬面樣神經纖維瘤。 眼部捫診， 皮下可觸及索條狀、結節狀或彌漫的軟性腫物， 缺乏邊界。 眶骨骨骼缺失，

發生在前部， 眶緣不整齊凹陷;發生在眶後部繼發後部腦膜腦膨出可引起搏動性眼球突出。 眶深部並可捫及搏動性腫物， 為膨出眶內腦膜腦組織。 眼眶眼瞼部腫瘤常向顳部和顏面部蔓延， 顯示顳部腫脹、皮下軟性腫物及骨缺失， 顏面部腫大下垂， 同側鼻翼下垂。 搏動性眼球突出， 軀幹皮膚軟性瘤和棕色色素斑。

4.彌漫型神經纖維瘤主要見於皮膚， 發生於眶內者比較罕見。 如腫瘤侵襲皮下組織、眶內脂肪、眼外肌和其他軟組織， 發生眼瞼厚， 眼球突出和眼球運動受限， 臨床表現與叢狀神經纖維瘤類同。

檢查

1.X線檢查

孤立或局限型神經纖維瘤可造成眼眶擴大， 以嬰幼兒期發病最為顯著， 眶腔密度增高， 眶壁骨質變薄、硬化，

叢狀型神經纖維瘤也可造成眶腔擴大， 眶緣變薄， 硬化;常伴有蝶骨大、小翼以及額骨眶板部分缺如， 表現為“空眶征”， 眼眶上下徑擴大表現為“立卵征”， 以上兩徵象即所謂神經纖維瘤病的特異性徵象， 鄰近額骨、顳骨或頂骨也可有大範圍的骨質缺如， X線平片也可顯示視神經孔擴大。

2.B超

孤立或局限型神經纖維瘤表現為眶內單發占位性病變， 呈類圓形或不規則形， 邊界清楚但不光滑， 內回聲較少且主要分佈在腫瘤的前部， 回聲衰減較明顯， 有時甚至難以顯示腫瘤的後界， 叢狀神經纖維瘤表現為邊界不清楚的多回聲病變， 以條狀回聲或少回聲多見， CDI顯示腫瘤內血流較豐富， 且為動脈頻譜。

3.CT掃描

孤立或局限型神經纖維瘤表現為局限，

邊界清楚的軟組織腫塊影， 呈類圓形或卵圓形， 密度均勻， 與腦實質相似， 可壓迫鄰近眶壁， 骨質變薄， 不同程度硬化， 增強後多數腫瘤均勻強化， 少數腫瘤不均勻強化， 叢狀型和彌漫型神經纖維瘤表現為明顯強化的軟組織影， 輪廓不規則， 呈浸潤性生長外觀， 病變可延伸到鄰近所有的眶結構， 如淚腺、脂肪和眼外肌等， 關於叢狀神經纖維瘤， 主要累及眼瞼， 常延伸到鄰近區域， 如顳窩、額部等， 當評價叢狀神經纖維瘤的CT掃描時， 也應觀察符合診斷神經纖維瘤病的其他徵象， 如蝶骨翼和眶頂缺如， 病變側眼球可能增大， 甚至整個葡萄膜可受累。

4.MRI

孤立或局限型神經纖維瘤T1WI為中等信號， T2WI為高信號， 邊界清楚， 呈卵圓形或梭形，

大多數腫瘤內部信號多較均勻， 少數腫瘤由於黏液基質和囊性成分存在而顯示信號不均勻， 增強後輕到中度強化， 叢狀和彌漫型神經纖維瘤表現為眼眶邊界不清楚的腫塊影， 廣泛延伸到顳窩、額部等鄰近結構， 眶內也可顯示散在結節狀軟組織影， 有時病變通過眶上裂蔓延， 病變在T1WI表現為不均勻的低信號， 在T2WI表現為高信號， 增強後顯示不同程度的強化， 以增強掃描聯合脂肪抑制技術顯示最佳。

診斷

X線平片對本病有一定的價值。 尤其顯示伴有神經纖維瘤的患者， 可清楚顯示“空眶征”。 B超、CT、MRI有助診斷。

治療

腫物增長可影響視力和眼球運動， 手術切除是必要的。 手術進路應根據病變位置和範圍而定。 眶前、中段腫瘤， 前路開眶可完整切除病變;眶後段或肌肉圓錐內者往往需要外側開眶。本病對放射線照射和藥物反應不敏感。病變彌散浸潤，缺乏明顯邊界且侵襲範圍廣泛，手術治療只能是反復的部分切除，手術切除有以下問題應予注意：

1.眼瞼病變的切除

目的主要是為了改善外觀，屬於美容、成形性手術。處理眼瞼病變時儘量不用電凝止血，以免遺留過多的瘢痕，使眼瞼硬化畸形。

2.眶內病變的處理

周圍手術間隙病變應儘量多的切除眶尖和肌肉，圓錐內腫瘤只去除容易分離的部分，避免損傷神經和肌肉。

3.提上瞼肌的處理

叢狀神經纖維瘤多發生於眶上部，侵襲上瞼提肌，發生上瞼下垂加之眼瞼肥厚過長，顯得上瞼下垂更為明顯。有的病例只保留上瞼提肌內側一小部分肌束功能，有的病例瞼上舉功能完全喪失，不論哪種情況，只要上瞼下垂和眼瞼上舉不足，在眼瞼病變及瞼板切除後進行上瞼提肌縮短，保留5～7mm瞼裂。術後既可暴露瞳孔，改進外觀，又不形成兔眼及暴露性角膜炎。

4.眶骨缺失的處理

小範圍骨缺損未形成眶後部腦膨出者，可不予處理，如因大腦額葉和顳葉疝入眶內，則需與神經外科合作，先使腦復位，以鈦板或有機玻璃成形修補骨缺損。

除腫瘤切除、上瞼下垂矯正之外，當眶內大部分組織被腫瘤侵襲，視力喪失，尚可作眶內容摘除及顳肌移植，進行眼眶重建。

預後

眼眶神經纖維瘤因類型不同預後也有區別。局限性腫瘤切除後很少復發。叢狀和彌漫性腫瘤，侵犯範圍廣缺乏明顯邊界，手術難以完全切除，術後往往繼續增長，上瞼下垂矯治和整形效果也差。個別病例可惡變為惡性神經鞘瘤。

眼眶神經纖維瘤患者的注意事項

平時注意一下生活習慣，多吃一些有營養的食物。

結語：通過以上文章的介紹大家是不是對眼眶神經纖維瘤的相關知識有了全新的認識了呢，對於眼眶神經纖維瘤這類型的疾病我們要做到早發現早治療，避免延誤病情，而導致嚴重的後果。以上介紹的相關知識希望能對大家有所幫助。

前路開眶可完整切除病變;眶後段或肌肉圓錐內者往往需要外側開眶。本病對放射線照射和藥物反應不敏感。病變彌散浸潤，缺乏明顯邊界且侵襲範圍廣泛，手術治療只能是反復的部分切除，手術切除有以下問題應予注意：

1.眼瞼病變的切除

目的主要是為了改善外觀，屬於美容、成形性手術。處理眼瞼病變時儘量不用電凝止血，以免遺留過多的瘢痕，使眼瞼硬化畸形。

2.眶內病變的處理

周圍手術間隙病變應儘量多的切除眶尖和肌肉，圓錐內腫瘤只去除容易分離的部分，避免損傷神經和肌肉。

3.提上瞼肌的處理

叢狀神經纖維瘤多發生於眶上部，侵襲上瞼提肌，發生上瞼下垂加之眼瞼肥厚過長，顯得上瞼下垂更為明顯。有的病例只保留上瞼提肌內側一小部分肌束功能，有的病例瞼上舉功能完全喪失，不論哪種情況，只要上瞼下垂和眼瞼上舉不足，在眼瞼病變及瞼板切除後進行上瞼提肌縮短，保留5～7mm瞼裂。術後既可暴露瞳孔，改進外觀，又不形成兔眼及暴露性角膜炎。

4.眶骨缺失的處理

小範圍骨缺損未形成眶後部腦膨出者，可不予處理，如因大腦額葉和顳葉疝入眶內，則需與神經外科合作，先使腦復位，以鈦板或有機玻璃成形修補骨缺損。

除腫瘤切除、上瞼下垂矯正之外，當眶內大部分組織被腫瘤侵襲，視力喪失，尚可作眶內容摘除及顳肌移植，進行眼眶重建。

預後

眼眶神經纖維瘤因類型不同預後也有區別。局限性腫瘤切除後很少復發。叢狀和彌漫性腫瘤，侵犯範圍廣缺乏明顯邊界，手術難以完全切除，術後往往繼續增長，上瞼下垂矯治和整形效果也差。個別病例可惡變為惡性神經鞘瘤。

眼眶神經纖維瘤患者的注意事項

平時注意一下生活習慣，多吃一些有營養的食物。

結語：通過以上文章的介紹大家是不是對眼眶神經纖維瘤的相關知識有了全新的認識了呢，對於眼眶神經纖維瘤這類型的疾病我們要做到早發現早治療，避免延誤病情，而導致嚴重的後果。以上介紹的相關知識希望能對大家有所幫助。