主動脈縮窄是指先天性胸主動脈局限性狹窄， 該處管腔變小甚至閉塞， 血流受阻。 主動脈縮窄多發生在動脈導管或動脈韌帶附近， 但有時也可發生在左鎖骨下動脈近端。 發病機制有人認為系動脈導管纖維化閉鎖過程中波及主動脈峽部或是主動脈峽部過度縮窄的結果；亦有人認為胚胎時期血流分佈不均， 由於接受來自導管的血流， 使通過峽部血流減少， 受此血流動力學的影響而致。 常用分型：導管前型；導管後型；導管附近型。
症狀：
1、心力衰竭。
2、高血壓。
3、上、下肢脈搏及血壓的差異。
4、心臟雜音。
診斷：
1、心電圖：左室高電壓、肥大或勞損。
2、X線檢查：左室增大， 主動脈峽部凹陷而呈“3”字形征， 在第 3～7肋骨下緣處可見血管切跡影。
3、超聲心動圖：可顯示主動脈縮窄部位， 並可探測狹窄遠近端的壓力階差。
4、胸部增強CT或MRI：可顯示狹窄部位、範圍及側支血管等情況。
5、主動脈造影：可顯示狹窄範圍， 且可測出狹窄遠近側壓力。
治療：主動脈縮窄一經診斷明確， 均應手術治療， 手術的最佳年齡是6—16歲。 年齡小、狹窄處血管吻合口不夠大者， 長大後易再狹窄；成人血管脆性增加， 手術較為困難， 且高血壓等繼發性病變已難恢復。 常用手術治療方法：手術需在氣管插管全身麻醉下進行， 一般不需用體外迴圈。
1、狹窄段切除端端吻合法（最常用）。
2、狹窄段切開補片擴大法。
3、人造血管置換法。
4、鎖骨下動脈帶蒂片主動脈成形術。
5、鎖骨下動脈翻轉術等。
