概述
主動脈縮窄是指先天性胸主動脈局限性狹窄， 該處管腔變小甚至閉塞， 血流受阻。 主動脈縮窄多發生在動脈導管或動脈韌帶附近， 但有時也可發生在左鎖骨下動脈近端。 發病機制有人認為系動脈導管纖維化閉鎖過程中波及主動脈峽部或是主動脈峽部過度縮窄的結果；亦有人認為胚胎時期血流分佈不均， 由於接受來自導管的血流， 使通過峽部血流減少， 受此血流動力學的影響而致。 常用分型：導管前型；導管後型；導管附近型。
症狀：1、心力衰竭。 2、高血壓。 3、上、下肢脈搏及血壓的差異。 4、心臟雜音。
診斷： 1、心電圖：左室高電壓、肥大或勞損。 2、X線檢查：左室增大， 主動脈峽部凹陷而呈“3”字形征， 在第 3～7肋骨下緣處可見血管切跡影。 3、超聲心動圖：可顯示主動脈縮窄部位， 並可探測狹窄遠近端的壓力階差。 4、胸部增強CT或MRI：可顯示狹窄部位、範圍及側支血管等情況。 5、主動脈造影：可顯示狹窄範圍， 且可測出狹窄遠近側壓力。
治療：主動脈縮窄一經診斷明確， 均應手術治療， 手術的最佳年齡是6—16歲。 年齡小、狹窄處血管吻合口不夠大者， 長大後易再狹窄；成人血管脆性增加， 手術較為困難， 且高血壓等繼發性病變已難恢復。 常用手術治療方法：手術需在氣管插管全身麻醉下進行， 一般不需用體外迴圈。 1、狹窄段切除端端吻合法（最常用）。 2、狹窄段切開補片擴大法。
疾病描述
主動脈縮窄是指先天性胸主動脈局限性狹窄， 該處管腔變小甚至閉塞， 血流受阻。 主動脈縮窄多發生在動脈導管或動脈韌帶附近， 但有時也可發生在左鎖骨下動脈近端。 發病機制有人認為系動脈導管纖維化閉鎖過程中波及主動脈峽部或是主動脈峽部過度縮窄的結果；亦有人認為胚胎時期血流分佈不均， 由於接受來自導管的血流， 使通過峽部血流減少， 受此血流動力學的影響而致。
症狀體征
1、詢問頭痛、頭暈、耳鳴、眼花、氣急、心悸、頸動脈搏動感、下肢發涼、易疲乏、間歇性跛行等症狀。
2、注意下肢發育障礙及其他先天性畸形，
診斷檢查
1、詢問有無頭痛、頭暈、耳鳴、眼花、氣急、心悸、頸動脈搏動感、下肢發涼、易疲乏、間歇性跛行等症狀。
2、注意有無下肢發育障礙及其他先天性畸形， 比較上下肢、左右肢的脈搏強度及血壓差別， 運動時血壓有無改變， 下肢有無蒼白、發涼和發紺。
3、檢查心底部、左背部及肩胛間區有無雜音、震顫或異常搏動。 心臟聽診有無收縮期雜音， 如有連續性雜音， 應疑有其他合併畸形。
4、心電圖檢查， 觀察有無左心室肥厚、心肌勞損及其他改變。
5、X線胸部平片， 瞭解有無左心室增大、主動脈球部陰影擴大及肋骨下緣蟲蝕樣切跡。 體層攝片常可顯示主動脈縮窄形態。
6、主動脈造影， 檢查狹窄的部位及長度。 造影時宜從右上肢插管至升主動脈為宜。 主動脈縮窄達完全中斷者， 尚須經股動脈作降主動脈造影。
7、磁共振血管成像， 可以比較清晰顯示狹窄部位、長度及與主動脈分支血管的關係， 為最有效的無創檢查方法。
治療方案
（一）手術適應證
1、診斷明確， 原則上應手術治療。 上肢高血壓， 上、下肢收縮期壓差6.7kPa(50mmHg)或主動脈縮窄處管腔直徑減少50％以上， 為手術適應證。
2、嬰幼兒單純主動脈縮窄， 雖無心力衰竭， 如上肢收縮壓＞20.0kPa(150mmHg)， 應儘早手術。 如有心力衰竭， 內科治療無效， 也應立即手術。
3、新生兒主動脈縮窄合併室間隔缺損， 如室缺大， 或出現心力衰竭， 應緊急手術。 先解除主動脈縮窄，
4、合併動脈導管未閉時應同期手術。
（二）手術要點
1、根據患者年齡、病情、主動脈縮窄段的矯治方法等， 選用常溫麻醉或低溫麻醉、左心轉流等方法。 以防止脊髓損害和腎功能損害。
2、縮窄段切除端端吻合術， 適用於局限性縮窄(＜2.5cm)， 最適年齡4～8歲。 吻合口後壁連續縫合， 前壁間斷縫合。
3、主動脈補片擴大成形術， 多用於10歲以上兒童和成人。 縱行切開狹窄段， 棱形人造血管補片加寬主動脈。
4、縮窄段切除及人造血管移植術， 適用于長段縮窄、主動脈壁有鈣化或退行性病變者。注意保護肋間動脈，防止脊髓損害和腎功能損害。
5、主動脈人造血管旁路術，主要適用於高齡、病情重或有明顯的高血壓性心臟病者。
6、其他主動脈成形術，視縮窄段情況採用縮窄段楔形切除吻合術、左鎖骨下動脈帶瓣成形術、縮窄段縱切橫縫術。
（三）術後處理
1、注意腎功能、下肢動脈搏動、下肢活動情況。
2、控制高血壓，注意上、下肢血壓變化。
3、臥床休息2～3周。注意局部有無假性動脈瘤形成。
用藥安全
【注意】
1．單純導管後型主動脈縮窄病例術後15年隨診生存率在90%以上；伴有心室間隔缺損者，則僅為80%；伴有其它嚴重心臟血管畸形者，則下降至40%。
2．手術時年齡在20歲以上的病例遠期生存率亦降低，常見的遠期死亡原因有：心肌梗塞、主動脈瓣病變、動脈瘤破裂以及殘留狹窄或再狹窄引致的高血壓和心力衰竭。
3．單純導管後型主動脈縮窄病例診斷明確後，均應施行手術治療。3～4歲以上的病例應儘早施行手術。
【生活護理】
1．嚴格臥床並預防感染，保持下肢伸直並制動，病人咳嗽及用力排便時囑其壓緊穿刺點，防止穿刺點出血。
2．臥床24小時後可下床活動，囑病人多飲水，以利於造影劑排出。3．術中失血過多囑病人多食高熱量、高蛋白、高維生素、刺激小、易消化的飲食，有利於恢復。
4．術後觀察傷口情況，保持局部皮膚清潔乾燥，常規抗感染治療3天，定時測體溫。
適用于長段縮窄、主動脈壁有鈣化或退行性病變者。注意保護肋間動脈，防止脊髓損害和腎功能損害。5、主動脈人造血管旁路術，主要適用於高齡、病情重或有明顯的高血壓性心臟病者。
6、其他主動脈成形術，視縮窄段情況採用縮窄段楔形切除吻合術、左鎖骨下動脈帶瓣成形術、縮窄段縱切橫縫術。
（三）術後處理
1、注意腎功能、下肢動脈搏動、下肢活動情況。
2、控制高血壓，注意上、下肢血壓變化。
3、臥床休息2～3周。注意局部有無假性動脈瘤形成。
用藥安全
【注意】
1．單純導管後型主動脈縮窄病例術後15年隨診生存率在90%以上；伴有心室間隔缺損者，則僅為80%；伴有其它嚴重心臟血管畸形者，則下降至40%。
2．手術時年齡在20歲以上的病例遠期生存率亦降低，常見的遠期死亡原因有：心肌梗塞、主動脈瓣病變、動脈瘤破裂以及殘留狹窄或再狹窄引致的高血壓和心力衰竭。
3．單純導管後型主動脈縮窄病例診斷明確後，均應施行手術治療。3～4歲以上的病例應儘早施行手術。
【生活護理】
1．嚴格臥床並預防感染，保持下肢伸直並制動，病人咳嗽及用力排便時囑其壓緊穿刺點，防止穿刺點出血。
2．臥床24小時後可下床活動，囑病人多飲水，以利於造影劑排出。3．術中失血過多囑病人多食高熱量、高蛋白、高維生素、刺激小、易消化的飲食，有利於恢復。
4．術後觀察傷口情況，保持局部皮膚清潔乾燥，常規抗感染治療3天，定時測體溫。
