三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。 1866年Ebstein首先報導一例, 故亦稱為Ebstein畸形。 其發病率在先天性心臟病中占0.5~1%。
【臨床表現】
(一)症狀:少數病人在出生後1周內即可呈現呼吸困難、紫紺和充血性心力衰竭。 但大多數病人進入童年期後才逐漸出現勞累後氣急乏力、心悸、紫紺和心力衰竭。 各個年齡組病人均可呈現室上性心動過速, 一部分病人則有預激綜合征。
(二)體征:多數病人生長發育差, 體格瘦小, 約1/3病人顴頰潮紅類似二尖瓣面容, 常有不同程度的紫紺。 心臟擴大的病例左前胸隆起, 心濁音界擴大,