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三尖瓣下移畸形的臨床表現

三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。 1866年Ebstein首先報導一例, 故亦稱為Ebstein畸形。 其發病率在先天性心臟病中占0.5~1%。

【臨床表現】

(一)症狀:少數病人在出生後1周內即可呈現呼吸困難、紫紺和充血性心力衰竭。 但大多數病人進入童年期後才逐漸出現勞累後氣急乏力、心悸、紫紺和心力衰竭。 各個年齡組病人均可呈現室上性心動過速, 一部分病人則有預激綜合征。

(二)體征:多數病人生長發育差, 體格瘦小, 約1/3病人顴頰潮紅類似二尖瓣面容, 常有不同程度的紫紺。 心臟擴大的病例左前胸隆起, 心濁音界擴大,

胸骨左緣可捫到三尖瓣關閉不全產生的收縮期震顫。 心尖區下部和心尖區搏動正常或減弱。 由於右心房和房化右心室高度擴大, 頸靜脈搏動不明顯。 心臟聽診, 心音輕, 胸骨左緣可聽到三尖瓣關閉不全產生的收縮期雜音, 有時還可聽到三尖瓣狹窄產生的舒張期雜音, 吸氣時雜音響度增強。 由於增大的三尖瓣前葉延遲閉合, 第1音分裂, 且延遲出現的成份增強。 第2心音亦常分裂而肺動脈瓣關閉音較輕, 有的病例可呈現奔馬律。 腹部檢查可能捫到腫大的肝臟但極少出現肝搏動。 童年病人紫紺嚴重者可出現杵狀指(趾)。

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