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特發性血小板減少性紫癜鑒別

血小板減少性紫癜是一種常見的出血性疾病, 病因複雜。 血小板減少性紫癜其特點是血小板顯著減少, 伴有皮膚粘膜紫癜, 嚴重者可有其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經量過多或嚴重吐血、咯血、便血、尿血等症狀, 併發顱內出血是本病的致死病因。

特發性血小板減少性紫癜是一種病因不明的出血性疾病, 其特點為血液中存在一種抗血小板抗體, 致使血小板破壞過多, 血小板計數低下而引起紫癜;骨髓中的巨核細胞正常或增多, 巨核細胞變性、幼稚化、成熟障礙。 由於本病的發病機理與免疫有關,

故又稱原發性免疫性血小板減少性紫癜。

臨床常需與以下疾病鑒別:

(1)再生障礙性貧血:表現為發熱、貧血、出血三大症狀, 肝、脾、淋巴結不大, 與特發性血小板減少性紫癜伴有貧血者相似, 但一般貧血較重, 白細胞總數及中性粒細胞多減少, 網織紅細胞不高。 骨髓紅、粒系統生血功能減低, 巨核細胞減少或極難查見。

(2)急性白血病:ITP特別需與白細胞不增高的白血病鑒別, 通過血塗片中可見各期幼稚白細胞及骨髓檢查即可確診。

(3)過敏性紫癜:為對稱性出血斑丘疹, 以下肢為多見, 血小板不少, 一般易於鑒別。

(4)紅斑性狼瘡:早期可表現為血小板減少性紫癜, 有懷疑時應檢查抗核抗體及狼瘡細胞(LEC)可助鑒別。

(5)Wiskortt-Aldrich綜合征:除出血及血小板減少外,

合併全身廣泛濕疹並易於感染, 血小板粘附性減低, 對ADP、腎上腺素及膠原不發生凝集反應。 屬性顧隱性遺傳性疾病, 男嬰發病, 多於1歲內死亡。

(6)Evans綜合征:特點是同時發生自身免疫性血小板減少和溶血性貧血, Coomb´;s試驗陽性, 病情多嚴重, 多數病人經激素或脾切除治療有效。

(7)血栓性血小板減少性紫癜, 見於任何年齡, 基本病理改變為嗜酸性物栓塞小動脈, 以前認為是血小板栓塞, 後經螢光抗體檢查證實為纖維蛋白栓塞。 這種血管損害可發生在各個器官。 臨床上表現為血小板減少性出血和溶血性貧血, 肝脾腫大, 溶血較急者可發熱, 並有腹痛、噁心、腹瀉甚至出現昏迷、驚厥及其他神經系症狀。 網織紅細胞增加,

周圍血象中出現有核紅細胞。 血清抗人球蛋白試驗一般陰性。 可顯示腎功能不良, 如血尿、蛋白尿、氮質血症、酸中毒。 預後嚴重, 腎上腺皮質激素僅有暫時組合緩合作用。

(8)繼發性血小板減少性紫癜:嚴重細菌感染和病毒血症均可引起血小板減少。 各種脾腫大疾病、骨髓受侵犯疾病、化學和藥物過敏和中毒(藥物可直接破壞血小板或抑制其功能, 或與血漿成分合併, 形成抗原複合物, 繼而產生抗體, 再由抗原抗體發生過敏反應, 破壞血小板。 過敏反應開始時可見寒戰、發熱、頭痛及嘔吐等)、溶血性貧血均可伴有血小板減少, 應仔細檢查, 找出病因, 以與特發性血小板減少性紫癜鑒別。

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